F地中海贫血2例报道

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[例1] 凌某,女,44岁。一年来头昏乏力,有时齿龈出血。近一月来病情加重,于1981年3月26日来门诊检查。体检除贫血症状外,无任何阳性体征。父母早亡,一兄二妹均体健,无贫血貌。实验室检查:红细胞174万,血红蛋白5g%,白细胞2,100,分类正常。周围血片中未见靶形红细胞及有核红细胞,网织细胞4.2%,血小板12万,血球压积24%。红细胞渗透脆性试验:初溶0.46%,全溶0.36%。总胆红素0.8mg%,一分钟胆红素0.2mg%。血红蛋白电泳(醋酸薄膜)可见HbF区带,定量测定HbF12.05%,HbA_2 1.6%。异丙醇试验阴性。骨髓涂片检查:有核细胞呈明显增生象,以红系为主。成熟红细胞大小不一,中心苍白区稍大,未见靶形红细胞,粒系及巨核细胞系未见异常。头颅正侧位摄片,无异常发现。诊断:F地中海贫 [Example 1] Ling Mou, female, 44 years old. A year of dizziness, gingival bleeding sometimes. The condition worsened in January and came to the clinic on March 26, 1981. Physical examination except for anemia symptoms, no positive signs. Parents died early, one brother and two girls are health, no anemia appearance. Laboratory tests: 1.74 million red blood cells, hemoglobin 5g%, leukocytes 2,100, normal classification. There was no target-shaped erythrocytes and nucleated erythrocytes in surrounding blood films, reticulocytes 4.2%, platelets 120,000 and hematocrit 24%. Erythrocyte infiltration fragility test: 0.46% soluble in primary solution, 0.36% total dissolved. Total bilirubin 0.8mg%, one minute bilirubin 0.2mg%. Hemoglobin electrophoresis (acetic acid film) visible HbF zone, quantitative determination of HbF12.05%, HbA_2 1.6%. Isopropanol test negative. Bone marrow smear examination: nucleated cells showed obvious hyperplasia, erythroid-based. Mature red blood cells vary in size, slightly larger in the center of the pale, no target-shaped red blood cells, granulocyte and megakaryocyte lines were normal. The skull is lateral radiography, no abnormalities found. Diagnosis: F Mediterranean poor
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