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原发性中枢神经系统淋巴瘤属非何杰金氏淋巴瘤。占全部原发性颅内肿瘤的1％弱。近10年来,在非免疫抑制人群中发病率增加了三倍。该肿瘤特别好发于AIDS病人、接受脏器移植行免疫抑制治疗的患者、患有遗传性免疫缺陷者以及其它免疫系统获得性疾病的患者。由于AIDS病人和整体人群中发病例数增多,它可能成为最常见的神经系统肿瘤之一。本文就该肿瘤的命名、分类、病理、临床表现、诊断、治疗和预后作一综述。