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【摘要】目的:探讨肺韦格纳肉芽肿的CT表现和诊断价值。方法:回顾性分析本院经病理穿刺及临床资料证实的13例肺韦格纳肉芽肿患者的肺部CT特征。 结果:7例为肺内多发结节，1例为孤立性结节，多数结节表面有短毛刺。2例为肿块，8例可见空洞，2例伴有楔形阴影，6例有滋养血管征，3例肺实变。结论:肺多发性结节，空洞，楔形阴影和肺实变为肺韦格纳肉芽肿的典型CT特征，滋养血管征及多种病灶的特殊变化规律诊断价值更高。
【关键词】韦格纳肉芽肿；肺；x线计算机断层
CT Imaging Diagnosis of Pulmonary Wegener's Granulomatosis
ZhangJiasheng HuSuping【Abstract】 Objective: To improve CT imaging manifestations and the value of diagnosis of pulmonary Wegener's Granulomatosis. Method:Thirteen cases of corroborant or suspicious pulmonary Wegener's Granulomatosis were collected underwent CT examination.Analyses were made of their morphologic feature,distribution and the changes of the pulmonary lesions.Result:Multiple pulmonary lesions of soft dense appeared in 7 cases on CT scans,one case has single lesion,majority lesions have shot spiculae.Cavities were commonly seen in the larger nodules with 2 patients,the peripheral wedge-shaped shad-ows in 8 case. a feeding vessel sign to a nodule or mass were seen in 6 cases.consolidation were seen in 3 cases.Conclusion: Nodules and cavitations,wedge-shaped areas of peripheral consolidation,ground-glass attenuation and consolidation in lung are specific signs in diagnosing Wegener granulomatosis in lung.A feeding vessel sign to a nodule or mass is also one of its important characteristics,and all these special developments are more important for us to diagnoseWegener granulomatosis in lung.
【Key words】 Wegener's Granulomatosis;Lung; CT
【中图分类号】R135【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2010)012-0017-02
Wegener肉芽肿（Wegener's Granulomatosis,WG）是一种原因尚未完全明确的、少见的血管炎疾病，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。由于本病临床症状缺乏特异性，肺部的影像学表现呈多样性，极易误诊。笔者搜集本院13例临床确诊的肺韦格纳肉芽肿患者的资料，对其CT特征进行总结分析，旨在提高对本病的诊断。
1 资料与方法
收集本院2005.04～2009.05临床确诊的Wegener肉芽肿病例13例，其中男8例，女5例，年龄16~67岁（平均40.5岁）。其中3例为手术病理确定，6例经肺穿刺活检和4例经临床（anca检测和随访）证实；临床症状主要有胸痛、咳嗽咳痰、咯血，少数还有发热。胸部扫描采用GE公司双排螺旋CT机，扫描范围从肺尖致膈顶，扫描条件：120Kv，100mAs，层厚、层距10mm，扫描后建薄：层厚、层距5mm。
2 结果
本组病例的CT的影像学表现有：①结节影（8例）：两肺散布大小不等结节状高密度影，直径0.4~3.5cm.，7例为多发结节，1例为单发结节，3例为胸膜下多发结节；结节大小不等，形态不规则，多数结节表面有放射状短毛刺，部分病灶长毛刺可与胸膜相连；部分边缘有毛刺；大部分结节内可见空洞，主要分布于肺外带，多数还可见滋养血管征；②肿块影（2例）：直径大于3.5cm，密度不均，边缘欠光整，内均见空洞；③肺部浸润性病变（3例）：呈片状或团片状，2例呈楔形影，基底与胸膜分界欠清，尖端指向肺门，可见滋养血管征；局部肺透亮度减低，④空洞影（10例）：位于结节或肿块内，壁厚薄不均；⑤纤维条索影（4例），边缘清楚。多数病例肺内多种病灶并存；一例呈多变性、游走性改变。
图1肺内结节及肿块等多种病灶并存，可见毛刺、空洞、滋养血管征。 图2.同前病例，治疗一月后部分病灶有吸收，但也有新的病灶出现，图3 两肺多种病灶并存，部分病灶周围见晕征；图4 肺内单发肿块并多发小结节，肿块内见空洞以及滋养血管进入；图5 右中叶斑片影及纤维条索影；图6 左肺内楔形实变影，可见滋养血管进入。
3 讨论
韦格纳肉芽肿是一种少见的特殊类型血管炎性疾病，以坏死性肉芽肿为特征，1936年为德国病理学家Wegener证实而得名[1]。其主要首先侵犯上、下呼吸道，继而可发展成全身小血管炎，并引起肾小球肾炎等。病理学特征为坏死性小动脉血管炎，常伴有肉芽肿形成。其发病原因尚不清楚，1985年vanderWoude等发现ANCA与活动性韦格纳肉芽肿有高度相关性，具有较高的敏感性和特异性[2]。临床上将韦格纳肉芽肿分为只有呼吸道受累的局限型和多系统受累（包括肾脏）的系统型。发病初期大部分为局限型，此后可发展为系统型，也有部分患者开始即表现为系统型，另有少数患者表现为局限型而不会进展为系统型。
本病的主要病理改变为坏死性肉芽肿及血管炎,最突出的是坏死性肉芽肿,并伴有上皮样细胞、巨细胞以及多种炎性细胞浸润。坏死性肉芽肿可有空洞形成,病灶内常有明显坏死性血管炎改变。
次要表现为肺泡炎,肺泡内水肿、出血,间质纤维化、内源性脂质性肺炎、纤维素性胸膜炎以及各种支气管、细支气管炎性等。以上病理改变是本病影像学表现的基础。
韦格纳肉芽肿病肺部病理表现的多样性决定了其影像学表现也呈多样性改变。笔者结合有关文献总结出肺韦格纳肉芽肿CT特征与其相应病理基础[3]：①肺部结节或肿块影，一般为多发病灶，少数可为孤立性病变，边缘有毛刺征，邻近胸膜处可见胸膜凹陷征，主要是由于病灶周围存在大量成纤维细胞,或以纤维化形式愈合或合并间质纤维化牵拉收缩形成。结节周边模糊，呈磨玻璃样改变，称晕征，主要由出血或感染导致。有时肺门侧可见条状滋养血管与其相连，称滋养血管征。②肺部斑片状浸润阴影，边缘不清，可见支气管充气征；常有游走性改变，即一处病灶吸收，另一处又出现新病灶，提示可能合并肺泡出血；主要是由于毛细血管通透性增高,红细胞渗入肺泡腔,导致弥漫性肺泡出血。③坏死空洞形成，可发生在结节、肿块或浸润病灶中，多为厚壁小空洞，部分为薄壁空洞，少数空洞壁厚薄不均；空洞是肉芽肿坏死所致，此为本病特征性改变之一；④胸膜下楔形阴影,其病理基础为出血性肺梗塞病灶。⑤当侵犯支气管时,可引起支气管壁增厚或形成腔内小结节,使支气管阻塞导致肺不张,⑥胸腔积液，主要是由于病变累及胸膜,但也可能是由于该病导致肾功能损害有关。⑦多种病变并存：实变和毛玻璃样改变常与其他征象同时存在，他们代表着肉芽肿早期和肺炎性改变。⑧多变性、游走性，经环磷酰胺、糖皮质激素治疗后病变可缩小，部分病灶可完全吸收，但停药后肺部又出现新的病灶[4]；笔者认为此亦为本病的特征性征象之一。本组病例7例为多发，1例为孤立性结节，2例为肿块影，空洞则在10例中都有出现。与文献大致相符。多形性病变呈结节、片状浸润影、楔形阴影及条索影（见图1.2.3.6）等，同时或先后出现，结节最为常见。多变性病例有病变部位、形态的变化(见图1.2)。病变常常同时侵犯双侧肺部，病灶5～65mm，多数可出现不规则的厚壁空洞，也可为薄壁的有液平空洞(见图4)。
肺部多发或单发结节、多发病灶（结节、肿块及斑片状浸润灶）内出现空洞是肺韦格纳肉芽肿的CT特征性表现[5]，病变呈现游走性则是其特殊的表现形式，可作为CT诊断依据。肺韦格纳肉芽肿应与肺炎肺脓肿、肺结核、肺肿瘤特别是转移瘤相鉴别；一般结合临床和特征性CT表现可以作出诊断。肺内多发空洞性病灶与肺脓肿、空洞性肺结核相似，但多发肺脓肿洞壁可厚可薄，壁多规整，内缘光滑无结节，常有液平面，外缘有渗出，呈模糊状态。空洞性肺结核是以空洞为主，伴以小斑点片状及条索影。但有部分病例其CT影像表现无明显特异性，有时难以作出准确诊断，因此对于此类疑似韦格纳肉芽肿的病例一定要结合临床，进行ANCA检测，并反复取活检，尽可能达到早期诊断早期治疗。
参考文献
[1] 官新立，梁恩海，等.韦格纳肉芽肿病的临床及肺部影像学表现[J].放射学实践.2009,24（11）：1207~1209
[2] 孙凤霞，岳军艳.肺韦格纳肉芽肿的CT特征分析.中国临床医学影像杂志.2007,18（11）：761~763
[3] 冯仕庭，陈镜弟等.韦格纳肉芽肿病肺部损害的影像分析[J].放射学实践.2008,23（2）：138~140
[4] 殷泽富，赵永碧.肺部局限性韦格纳肉芽肿的CT诊断[J].中华放射学杂志，2001,35（6）：442~444
[5] 袁相晋.Wegener肉芽肿病的影像诊断(附5例报告)[J].实用放射学杂志，2003,19（2）：143
作者单位：430000 武汉大学人民医院
【关键词】韦格纳肉芽肿；肺；x线计算机断层
CT Imaging Diagnosis of Pulmonary Wegener's Granulomatosis
ZhangJiasheng HuSuping【Abstract】 Objective: To improve CT imaging manifestations and the value of diagnosis of pulmonary Wegener's Granulomatosis. Method:Thirteen cases of corroborant or suspicious pulmonary Wegener's Granulomatosis were collected underwent CT examination.Analyses were made of their morphologic feature,distribution and the changes of the pulmonary lesions.Result:Multiple pulmonary lesions of soft dense appeared in 7 cases on CT scans,one case has single lesion,majority lesions have shot spiculae.Cavities were commonly seen in the larger nodules with 2 patients,the peripheral wedge-shaped shad-ows in 8 case. a feeding vessel sign to a nodule or mass were seen in 6 cases.consolidation were seen in 3 cases.Conclusion: Nodules and cavitations,wedge-shaped areas of peripheral consolidation,ground-glass attenuation and consolidation in lung are specific signs in diagnosing Wegener granulomatosis in lung.A feeding vessel sign to a nodule or mass is also one of its important characteristics,and all these special developments are more important for us to diagnoseWegener granulomatosis in lung.
【Key words】 Wegener's Granulomatosis;Lung; CT
【中图分类号】R135【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2010)012-0017-02
Wegener肉芽肿（Wegener's Granulomatosis,WG）是一种原因尚未完全明确的、少见的血管炎疾病，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。由于本病临床症状缺乏特异性，肺部的影像学表现呈多样性，极易误诊。笔者搜集本院13例临床确诊的肺韦格纳肉芽肿患者的资料，对其CT特征进行总结分析，旨在提高对本病的诊断。
1 资料与方法
收集本院2005.04～2009.05临床确诊的Wegener肉芽肿病例13例，其中男8例，女5例，年龄16~67岁（平均40.5岁）。其中3例为手术病理确定，6例经肺穿刺活检和4例经临床（anca检测和随访）证实；临床症状主要有胸痛、咳嗽咳痰、咯血，少数还有发热。胸部扫描采用GE公司双排螺旋CT机，扫描范围从肺尖致膈顶，扫描条件：120Kv，100mAs，层厚、层距10mm，扫描后建薄：层厚、层距5mm。
2 结果
本组病例的CT的影像学表现有：①结节影（8例）：两肺散布大小不等结节状高密度影，直径0.4~3.5cm.，7例为多发结节，1例为单发结节，3例为胸膜下多发结节；结节大小不等，形态不规则，多数结节表面有放射状短毛刺，部分病灶长毛刺可与胸膜相连；部分边缘有毛刺；大部分结节内可见空洞，主要分布于肺外带，多数还可见滋养血管征；②肿块影（2例）：直径大于3.5cm，密度不均，边缘欠光整，内均见空洞；③肺部浸润性病变（3例）：呈片状或团片状，2例呈楔形影，基底与胸膜分界欠清，尖端指向肺门，可见滋养血管征；局部肺透亮度减低，④空洞影（10例）：位于结节或肿块内，壁厚薄不均；⑤纤维条索影（4例），边缘清楚。多数病例肺内多种病灶并存；一例呈多变性、游走性改变。
图1肺内结节及肿块等多种病灶并存，可见毛刺、空洞、滋养血管征。 图2.同前病例，治疗一月后部分病灶有吸收，但也有新的病灶出现，图3 两肺多种病灶并存，部分病灶周围见晕征；图4 肺内单发肿块并多发小结节，肿块内见空洞以及滋养血管进入；图5 右中叶斑片影及纤维条索影；图6 左肺内楔形实变影，可见滋养血管进入。
3 讨论
韦格纳肉芽肿是一种少见的特殊类型血管炎性疾病，以坏死性肉芽肿为特征，1936年为德国病理学家Wegener证实而得名[1]。其主要首先侵犯上、下呼吸道，继而可发展成全身小血管炎，并引起肾小球肾炎等。病理学特征为坏死性小动脉血管炎，常伴有肉芽肿形成。其发病原因尚不清楚，1985年vanderWoude等发现ANCA与活动性韦格纳肉芽肿有高度相关性，具有较高的敏感性和特异性[2]。临床上将韦格纳肉芽肿分为只有呼吸道受累的局限型和多系统受累（包括肾脏）的系统型。发病初期大部分为局限型，此后可发展为系统型，也有部分患者开始即表现为系统型，另有少数患者表现为局限型而不会进展为系统型。
本病的主要病理改变为坏死性肉芽肿及血管炎,最突出的是坏死性肉芽肿,并伴有上皮样细胞、巨细胞以及多种炎性细胞浸润。坏死性肉芽肿可有空洞形成,病灶内常有明显坏死性血管炎改变。
次要表现为肺泡炎,肺泡内水肿、出血,间质纤维化、内源性脂质性肺炎、纤维素性胸膜炎以及各种支气管、细支气管炎性等。以上病理改变是本病影像学表现的基础。
韦格纳肉芽肿病肺部病理表现的多样性决定了其影像学表现也呈多样性改变。笔者结合有关文献总结出肺韦格纳肉芽肿CT特征与其相应病理基础[3]：①肺部结节或肿块影，一般为多发病灶，少数可为孤立性病变，边缘有毛刺征，邻近胸膜处可见胸膜凹陷征，主要是由于病灶周围存在大量成纤维细胞,或以纤维化形式愈合或合并间质纤维化牵拉收缩形成。结节周边模糊，呈磨玻璃样改变，称晕征，主要由出血或感染导致。有时肺门侧可见条状滋养血管与其相连，称滋养血管征。②肺部斑片状浸润阴影，边缘不清，可见支气管充气征；常有游走性改变，即一处病灶吸收，另一处又出现新病灶，提示可能合并肺泡出血；主要是由于毛细血管通透性增高,红细胞渗入肺泡腔,导致弥漫性肺泡出血。③坏死空洞形成，可发生在结节、肿块或浸润病灶中，多为厚壁小空洞，部分为薄壁空洞，少数空洞壁厚薄不均；空洞是肉芽肿坏死所致，此为本病特征性改变之一；④胸膜下楔形阴影,其病理基础为出血性肺梗塞病灶。⑤当侵犯支气管时,可引起支气管壁增厚或形成腔内小结节,使支气管阻塞导致肺不张,⑥胸腔积液，主要是由于病变累及胸膜,但也可能是由于该病导致肾功能损害有关。⑦多种病变并存：实变和毛玻璃样改变常与其他征象同时存在，他们代表着肉芽肿早期和肺炎性改变。⑧多变性、游走性，经环磷酰胺、糖皮质激素治疗后病变可缩小，部分病灶可完全吸收，但停药后肺部又出现新的病灶[4]；笔者认为此亦为本病的特征性征象之一。本组病例7例为多发，1例为孤立性结节，2例为肿块影，空洞则在10例中都有出现。与文献大致相符。多形性病变呈结节、片状浸润影、楔形阴影及条索影（见图1.2.3.6）等，同时或先后出现，结节最为常见。多变性病例有病变部位、形态的变化(见图1.2)。病变常常同时侵犯双侧肺部，病灶5～65mm，多数可出现不规则的厚壁空洞，也可为薄壁的有液平空洞(见图4)。
肺部多发或单发结节、多发病灶（结节、肿块及斑片状浸润灶）内出现空洞是肺韦格纳肉芽肿的CT特征性表现[5]，病变呈现游走性则是其特殊的表现形式，可作为CT诊断依据。肺韦格纳肉芽肿应与肺炎肺脓肿、肺结核、肺肿瘤特别是转移瘤相鉴别；一般结合临床和特征性CT表现可以作出诊断。肺内多发空洞性病灶与肺脓肿、空洞性肺结核相似，但多发肺脓肿洞壁可厚可薄，壁多规整，内缘光滑无结节，常有液平面，外缘有渗出，呈模糊状态。空洞性肺结核是以空洞为主，伴以小斑点片状及条索影。但有部分病例其CT影像表现无明显特异性，有时难以作出准确诊断，因此对于此类疑似韦格纳肉芽肿的病例一定要结合临床，进行ANCA检测，并反复取活检，尽可能达到早期诊断早期治疗。
参考文献
[1] 官新立，梁恩海，等.韦格纳肉芽肿病的临床及肺部影像学表现[J].放射学实践.2009,24（11）：1207~1209
[2] 孙凤霞，岳军艳.肺韦格纳肉芽肿的CT特征分析.中国临床医学影像杂志.2007,18（11）：761~763
[3] 冯仕庭，陈镜弟等.韦格纳肉芽肿病肺部损害的影像分析[J].放射学实践.2008,23（2）：138~140
[4] 殷泽富，赵永碧.肺部局限性韦格纳肉芽肿的CT诊断[J].中华放射学杂志，2001,35（6）：442~444
[5] 袁相晋.Wegener肉芽肿病的影像诊断(附5例报告)[J].实用放射学杂志，2003,19（2）：143
作者单位：430000 武汉大学人民医院