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目的分析吉林省8个耳聋家系的遗传特征。方法对吉林省8个耳聋家系的资料进行搜集、整理及临床遗传学特征的分析。通过先证者对家系成员进行调查并绘制系谱图。对调查的家系成员进行病史、体检、纯音测听、声导抗及听性脑干反应检查。一些家系成员进行了颞骨CT扫描检查以排除听觉系统的其他病变。结果此8个耳聋家系,命名为XN01至XN08家系,其先证者均为感音神经性聋,无全身其他系统异常。8个耳聋家系其耳聋遗传方式均为常染色体显性遗传。听力表型为中度至重度听力损失,听力损失初以高频下降为主.随着年龄增长逐渐累及全频听力,听力