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肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)又称运动神经元病(motor neuron disease,MND),是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,具有上、下运动神经元并存损害的慢性进行性神经系统变性疾病,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及锥体束征,最终导致吞咽困难和呼吸肌无力而死亡。ALS/MND与阿尔茨海默病、帕金森病同为神经系统变性疾病,但发展速度和性质更加严重,发病率约为2—3/10万,80%~90%的患者于病后3~5年死亡。