【摘 要】
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高血压病是一种以动脉血压升高、动脉硬化为主要特征的疾病，高血压患者大动脉的主要特征性改变是顺应性减退、弹性降低。动脉僵硬指数（ambulatory arterial stiffness index，AASI）已被证明是心血管死亡的独立危险因素［1］。高血压患者动脉结构和功能的改变是心脑肾等各重要器官损害的基础，过高的血压引起肾脏的进行性损伤，最终导致肾功能衰竭，故早发现、早诊断是至关重要的。近年来
【机 构】
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116011大连市第二人民医院心内科,中国医科大学附属第一医院心内科,中国医科大学附属第一医院心内科
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高血压病是一种以动脉血压升高、动脉硬化为主要特征的疾病，高血压患者大动脉的主要特征性改变是顺应性减退、弹性降低。动脉僵硬指数（ambulatory arterial stiffness index，AASI）已被证明是心血管死亡的独立危险因素［1］。高血压患者动脉结构和功能的改变是心脑肾等各重要器官损害的基础，过高的血压引起肾脏的进行性损伤，最终导致肾功能衰竭，故早发现、早诊断是至关重要的。近年来很多研究认为胱抑素C（Cystatin C，Cys C）是检测肾小球滤过功能的理想的内源性指标［2］, 它在体内产生速率稳定, 受影响的因素极少,是反映早期肾小球滤过功能受损的评价指标。既往研究已证明Cys C是不良预后的强的预测因子，被认为是心血管疾病的危险因素的指标［3-4］。本研究的目的是探讨在高血压早期，反映动脉弹性的AASI 与反映肾功能指标的Cys C的相关性。
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目的对1个遗传性低纤维蛋白原血症家系进行临床表型诊断和基因分析，并探讨该病的分子发病机制。方法采集该家系3代共7人外周血，检测活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）、蕲蛇酶时间（RT）、抗凝血酶活性（AT∶A）、蛋白C活性（PC∶A）和蛋白S活性（PS∶A），纤维蛋白原（Fg）抗原和活性分别用免疫比浊法和Clauss法测定；采用十二烷基磺酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳
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