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目的
探讨Ig G4相关性米库利兹病（MD）的临床特征、治疗及预后。
方法自2010年12月北京协和医院开始IgG4相关疾病的前瞻性队列研究，共纳入患者42例，其中18例为MD，分析总结MD患者的临床、实验室特点和治疗反应。
结果18例MD患者占同期IgG4相关性疾病42.9%。其中男10例，女8例，平均年龄（48±14）岁。平均随诊8.18个月。全部患者均有唾液腺和泪腺受累，15例合并其他脏器损害，包括自身免疫性胰腺炎7例，硬化性胆管炎4例，淋巴结肿大者6例。10例患者有过敏史。所有患者血清IgG4亚类显著升高。16例进行组织学检查有大量淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成，伴纤维组织增生，IgG4染色阳性。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果明显。
结论MD是一种IgG4相关、以泪腺和唾液腺受累为主的多系统受累的自身免疫病，自身抗体多为阴性，激素治疗反应良好。