探讨生长因子受体结合蛋白2的相关接头蛋白－1(Gab－1)、胶质瘤相关肿瘤基因同源物－1(Gli－1)在儿童髓母细胞瘤中的表达，分析其蛋白表达与肿瘤临床病理特点及预后的关系。

应用免疫组织化学Elivision法检测Gab－1、Gli－1在40例儿童髓母细胞瘤组织芯片中的表达，运用Chi－square检验或Fisher′s精确概率检验分析Gab－1、Gli－1蛋白表达与年龄、性别、肿瘤部位、病理分型的关系，结合随访资料进行Kaplan－Meier生存分析及Cox比例风险回归分析。

Gab－1及Gli－1蛋白在儿童髓母细胞瘤组织中的阳性率分别为35.0%和55.0%。髓母细胞瘤患儿肿瘤组织Gab－1阳性表达率在不同性别[男：30.4%(7/23例)比女：41.2%(7/17例)]、年龄[<3岁：40.0%(6/15例)比≥3岁：32.0%(8/25例)]、肿瘤部位[小脑：25.0%(5/20例)比第四脑室：45.0%(9/20例)]及病理类型[经典型：33.3%(7/27例)比促纤维增生/结节型：50.0%(5/10例)比间变型/大细胞型：66.7%(2/3例)]之间差异均无统计学意义(χ²＝0.496、0.264、1.758、3.289，均P>0.05)。不同年龄段[<3岁：80.0%(12/15例)比≥3岁：40.0%(10/25例)]和不同病理分型[经典型：40.7%(11/27例)比促纤维增生/结节型：90.0%(9/10例)比间变型/大细胞型：66.7%(2/3例)]髓母细胞瘤患儿Gli－1阳性表达率差异均有统计学意义(χ²＝6.061、7.333，均P<0.05)；不同性别[男：60.9%(14/23例)比女：47.1%(8/17例)]及肿瘤部位[小脑：55.0%(11/20例)比第四脑室：55.0%(11/20例)]髓母细胞瘤患儿之间Gli－1阳性表达率差异均无统计学意义(χ²＝0.753、0.000，均P>0.05)。Kaplan－Meier生存分析提示患儿年龄、Gab－1、Gli－1蛋白表达均与儿童髓母细胞瘤的预后相关(均P<0.05)，Cox比例风险回归分析显示患儿年龄、病理分型和Gli－1阳性表达是儿童髓母细胞瘤的独立危险因素(均P<0.05)。

Gab－1、Gli－1在儿童髓母细胞瘤中的表达与预后相关，阳性表达可作为肿瘤预后不良的指标。