【摘 要】
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＜正＞阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是临床罕见的获得性补体介导的造血干细胞疾病，发病率约5～10/100万例[1]。PNH的发病与PIG-A基因突变导致糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol, GPI）锚定蛋白减少/缺失相关，导致CD55和CD59等补体调节因子缺陷引起该病相关临床特征
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＜正＞阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是临床罕见的获得性补体介导的造血干细胞疾病，发病率约5～10/100万例[1]。PNH的发病与PIG-A基因突变导致糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol, GPI）锚定蛋白减少/缺失相关，导致CD55和CD59等补体调节因子缺陷引起该病相关临床特征，如溶血、血细胞减少、血栓形成[2]。
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