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【病例】女，29岁。因咳嗽、咳脓痰25年，反复咯血10年，加重伴发热3天入院。患者自幼易鼻塞、流脓涕、咳嗽、咳脓痰。近10年间断出现咯血，在当地医院以慢性支气管炎、支气管扩张症抗感染治疗后，症状可暂时缓解，但反复发作。结婚3年未生育，家族中无类似病人。查体：体温38．1℃，脉搏92／min，呼吸25／min，血压120／80mmHg。双上颌窦区压痛。鼻镜检查见双侧中下鼻道有大量脓性分泌物，口唇、甲床无发绀，浅表淋巴结未触及，杵状指（趾）。双下肺闻及湿啰音，以右下肺为著，心尖搏动位于第5肋间右侧锁骨中线内侧