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目的:提高对结节性硬化症合并双肾错构瘤的认识及诊疗水平。方法:回顾性分析2例结节性硬化症患者的临床资料。结果:1例行肾肿瘤根治性切除术,1例行双侧肾肿瘤剜除术,术后病理均证实为错构瘤。结论:结节性硬化症合并双肾错构瘤是一种发病率较低的疾病,治疗方案应根据肾肿瘤大小、分布、发展情况及症状决定。