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<正>耳聋是人类最常见的感官障碍性疾病,引起耳聋的因素有遗传因素、环境因素以及两者的共同作用。在发达国家遗传因素导致的耳聋在儿童耳聋中高达50%~60%[1]。耳聋根据发病部位和性质分为传导性、感音性、神经性、混合性和中枢性。GJB2基因突变主要通过影响内耳导致耳聋,故属于感音神经性耳聋。耳聋又根据是否伴有其他系统疾病分为两类:非综合征型耳聋(NSHL)占70%,不伴其他系统疾病;