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<正>肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)亦称Wilson病,世界范围发病率约为3/10万,致病基因携带者约1/90[1],好发于10~20岁。该病是一种常染色体隐性遗传性铜代谢疾病,由Wilson在1912年首次报告而得名。该病为系统性疾病,可累及神经系统、肝脏、肾脏、骨骼和血液系统等,其中又以基底节和肝脏受累最为严重。如能早期