肝豆状核变性的发病机制及其诊治进展

来源 :中医药临床杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：veiri32

【摘要】

：

<正>肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)亦称Wilson病,世界范围发病率约为3/10万,致病基因携带者约1/90[1],好发于10~20岁。该病是一种常染色体隐性遗传性铜代

【作者】

：

董婷杨文明黄鹏

【机构】

：

安徽中医药大学第一附属医院脑病三病区

【出处】

：

中医药临床杂志

【发表日期】

：

2013年11期

【关键词】

：

肝豆状核变性发病机制临床表现诊断治疗

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<正>肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)亦称Wilson病,世界范围发病率约为3/10万,致病基因携带者约1/90[1],好发于10~20岁。该病是一种常染色体隐性遗传性铜代谢疾病,由Wilson在1912年首次报告而得名。该病为系统性疾病,可累及神经系统、肝脏、肾脏、骨骼和血液系统等,其中又以基底节和肝脏受累最为严重。如能早期

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