【摘 要】
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症是常见的酶缺陷病,全球有超过5亿人受到影响,患者多为2～10岁儿童,通常为急性起病,表现为急性溶血性贫血,
【机 构】
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武汉大学中南医院儿科 武汉 430071
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症是常见的酶缺陷病,全球有超过5亿人受到影响,患者多为2～10岁儿童,通常为急性起病,表现为急性溶血性贫血,目前临床上G6PD缺乏症患者急性溶血性贫血合并重症肝炎的病例较为少见.本文报告了1例以急性溶血性贫血合并重症肝炎为表现,给予对症支持治疗后迅速恢复的病例.结合患儿临床资料、辅助检查及基因测序结果进行分析,总结G6PD缺乏症导致急性溶血性贫血合并重症肝炎的临床、遗传学特征.此外,本例患儿基因测序检测出1个新的G6PD基因突变位点c.1478G>A(p.Arg493His),扩展了临床对G6PD缺乏症合并严重肝功能损害的遗传学认识.
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现阶段风冷冰箱采用的蒸发器主要是以管翅式为主,除了现有的斜排、直排管翅式蒸发器外,近年来还衍生出斜胀、小管径、螺旋管等新型管翅式蒸发器,通过从工艺、成本、性能(单体仿真、单体换热量测试和整机测试)、使用可靠性方面系统的进行对比,分析各个类型管翅式蒸发器的特点和优劣,为后续冰箱管翅式蒸发器的应用提供建议。
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