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<正>肺动脉高压(pulmonary hypertension)是以肺血管阻力进行性升高和右心功能进行性衰竭为主要特征的病理过程,是临床众多疾病常见的并发症,也可以原因不明,原因不明的肺动脉高压称为特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)。虽然对于肺动脉高压的研究已有100多年的历史,但是其发病机制至今尚未完全清楚。近年来细胞生物学和分子遗传学的飞速发展促进了对肺动脉高压发病机制的深入研究,进一步带动了肺动脉高压诊断学和治疗学的进步。