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目的
探讨原发性下腔静脉平滑肌肉瘤治疗策略及预后。
方法回顾性分析2006年1月至2014年9月北京大学人民医院血管外科收治的12例经病理检查证实的下腔静脉平滑肌肉瘤患者的临床资料，其中男性4例，女性8例，平均年龄(54±9)岁。根据肿瘤累及的下腔静脉水平，分为肝上段5例，肾上段7例。8例患者接受手术切除(手术组)，4例仅接受剖腹探查肿瘤活检(保守组)。
结果手术组中，根治切除6例，姑息切除2例；下腔静脉缩缝成形6例，下腔静脉补片成形1例，人工血管原位置换1例。4例肝上段肿瘤在完全体外循环(2例)或右心房灌注插管(2例)技术辅助下完成手术切除。围手术期发生并发症4例，其中2例早期死亡。保守组4例患者术后8个月内均死亡。手术组非早期死亡的6例患者随访期内均存活，平均生存时间(54±40)个月；术后复发2例，总复发率2/6。根治切除的1例患者获得101个月的无复发生存。
结论外科治疗可能是下腔静脉平滑肌肉瘤患者唯一有望获得长期生存的治疗手段。右心房插管灌注或心肺转流的应用可以使一部分肝上段下腔静脉平滑肌肉瘤患者获得手术机会、争取更长的生存期。