【摘 要】
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重症幼年型皮肌炎除皮肤、肌肉损害外，还可出现全身多个系统和器官损害，直接威胁患儿的生命。影像学检查和特异性抗体检测技术的发展，有利于疾病的早期诊断。早期诊断、早期联合持续用药有助于改善预后。当前重症幼年型皮肌炎的治疗仍以大剂量糖皮质激素为主，静脉注射免疫球蛋白是一种快速有效的治疗方法，并可作为一线用药，6个月内可重复用药。对合并器官损害患儿可选择性使用环孢素、霉酚酸酯、他克莫司等免疫抑制剂，甚至是
【机 构】
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430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科
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重症幼年型皮肌炎除皮肤、肌肉损害外，还可出现全身多个系统和器官损害，直接威胁患儿的生命。影像学检查和特异性抗体检测技术的发展，有利于疾病的早期诊断。早期诊断、早期联合持续用药有助于改善预后。当前重症幼年型皮肌炎的治疗仍以大剂量糖皮质激素为主，静脉注射免疫球蛋白是一种快速有效的治疗方法，并可作为一线用药，6个月内可重复用药。对合并器官损害患儿可选择性使用环孢素、霉酚酸酯、他克莫司等免疫抑制剂，甚至是生物制剂、血浆置换、干细胞移植等，但疗效有待于进一步验证。
其他文献
目的了解我国一个儿童癫痫三级诊疗中心住院患儿口服抗癫痫药物(AEDs)超说明书用药的现状，为将来制定超说明书用药政策提供基线数据。方法收集北京大学第一医院2016年4月1日至9月30日28 d～18岁癫痫患儿住院期间AEDs用药医嘱及患儿基本信息，对超说明书用药发生率及类型进行描述性分析，应用单因素χ2检验、多因素Logistic回归分析对年龄、性别、用药种数、发作类型、癫痫持续状态5个相关危险因
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过敏性紫癜(Henoch－Schönlein purpura，HSP)是一种以免疫复合物在受累组织小血管内皮沉积为主要特征的、多种免疫介导的系统性免疫性血管炎。HSP病因复杂，感染、食物、药物等均可导致发病。其确切发病机制至今仍未完全清楚，可能与机体免疫功能异常，IgA免疫复合物沉积、T淋巴细胞失调、B淋巴细胞异常活化、白细胞介素(IL)－17、IL－21、IL－6、IL－8、内脂素等分泌增多及肠
随着产前诊断及新生儿出生筛查技术的不断进步，原发性免疫缺陷病的早期诊断和治疗成为一种可能。现通过对原发性免疫缺陷病的产前诊断及出生筛查进行简要总结，为临床医师提供参考，旨在积极推行我国的相关工作，改善原发性免疫缺陷病患儿的预后。
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