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【关键词】 系统性红斑狼疮;胰腺炎;医案
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）合并急性胰腺炎较为少见，仅有少量个案报告[1-6]，欧美国家报告SLE合并胰腺炎的发生率为0.7%～4%，我国学者报告为8%[7]。现将福建医科大学附属福清市医院收治的1例SLE并急性胰腺炎报道如下，并复习相关文献，探讨本病的诊断与治疗。
1 病例资料
患者，男，25岁，2020年2月23日就诊。以面部红斑8年，发热2 d为主诉。患者8年前渐起面部红斑、脱发，伴发热就诊于福建医科大学附属福清市医院。查抗核抗体（ANA）（+）。抗ENA谱：抗Ro-52抗体（+），抗SM抗体（+），抗SSA抗体（+），抗nRNP/SM抗体（+），抗核蛋白P蛋白抗体（+），余阴性。补体C3 0.35 g·L-1，补体C4 0.08 g·L-1;24 h尿蛋白定量2.084 g。考虑SLE、狼疮性肾炎。于福建省某医院行肾脏穿刺活检，病理示狼疮性肾炎Ⅲ（A）+Ⅴ。规律予甲泼尼龙、羟氯喹、环磷酰胺等治疗，病情好转。长期口服甲泼尼龙每次8 mg，每日1次;羟氯喹每次0.2 g，每日2次。入院前2 d出现发热，体温最高达40 ℃，伴畏寒、寒战、咳嗽、咳痰，血压80/60 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa）。肺部CT示双肺上叶间隔旁型肺气肿;双肺炎性病变较前进展，合并肺水肿;双侧胸膜增厚。考虑发热待查、肺部感染、感染性休克，予升压、抗感染、纠正电解质紊乱等处理后体温较前下降，血压仍较低。既往有脂肪肝、肝功能不全病史。入院查体：体温39.5 ℃，脉搏108次·min-1，呼吸27次·min-1，血压87/41 mmHg，神志清楚，面部无红斑，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率108次·min-1，律齐，无杂音。腹软，无壓痛、反跳痛，左腹部可见紫纹，双下肢无水肿。入院后查肝功能：谷丙转氨酶137.0 IU·L-1，谷草转氨酶53.6 IU·L-1。免疫球蛋白IgG 7.3 g·L-1，补体C3 0.49 g·L-1，补体C4 0.15 g·L-1。ANA（+）。抗ENA谱：抗nRNP/SM抗体（+），抗SM抗体（+），抗SSA抗体（+），余阴性。抗双链DNA抗体阴性。诊断：系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，肺部感染，感染性休克，肝功能不全，脂肪肝。入院后予抗感染、升压、补液等治疗，病情好转，生命体征平稳。于入院第3天（2020年2月25日）出现上腹胀痛，无向他处放射，恶心。查体上腹轻压痛，无反跳痛。查血淀粉酶311 U·L-1，肝胆脾胰CT未见明显异常，考虑急性胰腺炎。予禁食、抑酸、抑制消化酶、抗感染、补液等处理，腹痛稍缓解。复查血淀粉酶1314 U·L-1，尿淀粉酶7406 U·L-1，IgG4 0.28 g·L-1，加用激素（甲泼尼龙每次20 mg，每日1次，口服），此后多次复查血、尿淀粉酶均有波动。末次复查血淀粉酶124 U·L-1，尿淀粉酶3370 U?L-1，上腹部CT示胰腺未见明显异常，腹痛症状缓解，于2020年3月30日出院。出院后随访，均无再发腹痛。于2020年8月6日复查肝胆脾胰CT，未见明显异常。多次复查血、尿淀粉酶均较前逐渐下降，血淀粉酶于2020年4月30日降至正常，尿淀粉酶于2020年10月11日降至正常。
2 讨 论
本例患者SLE病史8年，长期服用激素及免疫抑制剂，此次以发热、血压下降为主要表现，考虑并发肺部感染、感染性休克。突发腹胀、上腹痛，查血、尿淀粉酶明显升高，IgG4未见异常，排除了IgG4相关性胰腺炎，急性胰腺炎诊断成立。予禁食、抑酸护胃、抑制消化酶、补液、激素等治疗后，腹痛缓解，血淀粉酶下降，但尿淀粉酶仍较高，出院随访尿淀粉酶逐渐降至正常。
胰腺炎在SLE中的发病率报道不一，发生率可能被低估，因为亚临床胰腺炎有胰酶升高，但因无症状而未被诊断。SLE患者中30.5%有高淀粉酶血症而无症状[8]。目前，SLE合并胰腺炎发病机制尚不明确，可能包括：①导致胰腺组织缺血坏死的血管炎;②微血栓形成及抗磷脂综合征相关的血管病变;③抗胰腺抗体的损害;④胰腺中补体活化的免疫复合物沉积所致，也与皮肤血管炎和高甘油三酯血症有关;⑤与糖皮质激素及硫唑嘌呤的使用相关[9]。DWIVEDI等[10]回顾性分析451例SLE患者，其中有23例考虑皮质醇相关狼疮性胰腺炎，多是在使用中至高剂量糖皮质激素的几天至几周内发生的。本例患者虽长期使用小剂量糖皮质激素，但此次急性胰腺炎发作前有过感染性休克，考虑与激素使用无关。胰腺损伤在脓毒性休克中很常见，可能的机制包括组织灌注不足，氧化损伤和细胞凋亡。严重的感染性休克会导致重要器官的灌注不足和局部缺血[11]。但是否存在胰腺灌注不足目前尚无相关证据，腹部CT平扫尚无法明确。
对SLE合并急性胰腺炎的治疗，目前仅有少数报告。使用糖皮质激素及免疫抑制剂有效[12]。本例患者每日使用20 mg甲泼尼龙加羟氯喹治疗后腹痛即缓解。
国外报道1例21岁女性SLE合并急性胰腺炎，使用大剂量激素冲击治疗后症状缓解[4];HAJJI等[5]报告3例患者使用激素加环磷酰胺联合羟氯喹治疗后症状缓解。池娟娟等[6]报告2例患者使用大剂量激素合并免疫抑制剂治疗效果较好。治疗方案仍需积累病例，进一步探索。
参考文献
[1] 舒静，甄小芳，何强，等.儿童系统性红斑狼疮合并急性胰腺炎1例及文献复习[J].中国医刊，2019，54（8）：903-906.
[2] 缑磊，朱丽花，陈卓铭.以急性胰腺炎症状为首发的系统性红斑狼疮1例并文献分析[J].中国保健营养，2019，29（31）：370-371.
[3] 张爱芹，樊冰.男性狼疮伴继发性抗磷脂抗体综合征并急性胰腺炎1例报告[J].湖南中医杂志，2018，34（5）：129-130. [4] RODRIGUEZ EA，SUSSMAN DA，RODRIGUEZ VR.Systemic lupus erythematosus pancreatitis：an uncommon presentation of a common disease[J].Am J Case Rep，2014，17（15）：501-503.
[5] HAJJI R，GHORBEL IB，LAMLOUM M，et al.Acute pancreatitis in the systemic lupus erythematosus：a case series of three patients[J].Am J Med Sci，2015，3（5）：70-73.
[6] 池娟娟，王丹彤.系統性红斑狼疮合并急性胰腺炎2例并文献分析[J].中国冶金工业医学杂志，2018，35（5）：559-560.
[7] 蒋明，DAVID YU，林孝义.中华风湿病学[M].北京：华夏出版社，2004：918.
[8] TIAN XP，ZHANG X.Gastrointestinal involvement in systemic lupus erythematosus：insight into pathogenesis，diagnosis and treatment[J].World J Gastroenterol，2010，16（24）：2971-2977.
[9] ALVES SC，FASANO S，ISENBERG DA.Autoimmune gastrointestinal complications in patients with systemic lupus erythematosus：case series and literature review[J].Lupus，2016，25（14）：1509-1519.
[10] DWIVEDI P，KUMAR RR，DHOORIA A，et al.Corticosteroid-associated lupus pancreatitis：a case series and systematic review of the literature[J].Lupus，2019，28（6）：731-739.
[11] ChAARI A，ABDEL HAKIM K，BOUSSELMI K，et al.Pancreatic injury in patients with septic shock：a literature review[J].World J Gastrointest Oncol，2016，8（7）：526-531.
[12] LI Z，XU D，WANG Z，et al.Gastrointestinal system involvement in systemic lupus erythematosus[J].Lupus，2017，26（11）：1127-1138.
收稿日期：2021-04-23;修回日期：2021-06-03
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）合并急性胰腺炎较为少见，仅有少量个案报告[1-6]，欧美国家报告SLE合并胰腺炎的发生率为0.7%～4%，我国学者报告为8%[7]。现将福建医科大学附属福清市医院收治的1例SLE并急性胰腺炎报道如下，并复习相关文献，探讨本病的诊断与治疗。
1 病例资料
患者，男，25岁，2020年2月23日就诊。以面部红斑8年，发热2 d为主诉。患者8年前渐起面部红斑、脱发，伴发热就诊于福建医科大学附属福清市医院。查抗核抗体（ANA）（+）。抗ENA谱：抗Ro-52抗体（+），抗SM抗体（+），抗SSA抗体（+），抗nRNP/SM抗体（+），抗核蛋白P蛋白抗体（+），余阴性。补体C3 0.35 g·L-1，补体C4 0.08 g·L-1;24 h尿蛋白定量2.084 g。考虑SLE、狼疮性肾炎。于福建省某医院行肾脏穿刺活检，病理示狼疮性肾炎Ⅲ（A）+Ⅴ。规律予甲泼尼龙、羟氯喹、环磷酰胺等治疗，病情好转。长期口服甲泼尼龙每次8 mg，每日1次;羟氯喹每次0.2 g，每日2次。入院前2 d出现发热，体温最高达40 ℃，伴畏寒、寒战、咳嗽、咳痰，血压80/60 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa）。肺部CT示双肺上叶间隔旁型肺气肿;双肺炎性病变较前进展，合并肺水肿;双侧胸膜增厚。考虑发热待查、肺部感染、感染性休克，予升压、抗感染、纠正电解质紊乱等处理后体温较前下降，血压仍较低。既往有脂肪肝、肝功能不全病史。入院查体：体温39.5 ℃，脉搏108次·min-1，呼吸27次·min-1，血压87/41 mmHg，神志清楚，面部无红斑，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率108次·min-1，律齐，无杂音。腹软，无壓痛、反跳痛，左腹部可见紫纹，双下肢无水肿。入院后查肝功能：谷丙转氨酶137.0 IU·L-1，谷草转氨酶53.6 IU·L-1。免疫球蛋白IgG 7.3 g·L-1，补体C3 0.49 g·L-1，补体C4 0.15 g·L-1。ANA（+）。抗ENA谱：抗nRNP/SM抗体（+），抗SM抗体（+），抗SSA抗体（+），余阴性。抗双链DNA抗体阴性。诊断：系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，肺部感染，感染性休克，肝功能不全，脂肪肝。入院后予抗感染、升压、补液等治疗，病情好转，生命体征平稳。于入院第3天（2020年2月25日）出现上腹胀痛，无向他处放射，恶心。查体上腹轻压痛，无反跳痛。查血淀粉酶311 U·L-1，肝胆脾胰CT未见明显异常，考虑急性胰腺炎。予禁食、抑酸、抑制消化酶、抗感染、补液等处理，腹痛稍缓解。复查血淀粉酶1314 U·L-1，尿淀粉酶7406 U·L-1，IgG4 0.28 g·L-1，加用激素（甲泼尼龙每次20 mg，每日1次，口服），此后多次复查血、尿淀粉酶均有波动。末次复查血淀粉酶124 U·L-1，尿淀粉酶3370 U?L-1，上腹部CT示胰腺未见明显异常，腹痛症状缓解，于2020年3月30日出院。出院后随访，均无再发腹痛。于2020年8月6日复查肝胆脾胰CT，未见明显异常。多次复查血、尿淀粉酶均较前逐渐下降，血淀粉酶于2020年4月30日降至正常，尿淀粉酶于2020年10月11日降至正常。
2 讨 论
本例患者SLE病史8年，长期服用激素及免疫抑制剂，此次以发热、血压下降为主要表现，考虑并发肺部感染、感染性休克。突发腹胀、上腹痛，查血、尿淀粉酶明显升高，IgG4未见异常，排除了IgG4相关性胰腺炎，急性胰腺炎诊断成立。予禁食、抑酸护胃、抑制消化酶、补液、激素等治疗后，腹痛缓解，血淀粉酶下降，但尿淀粉酶仍较高，出院随访尿淀粉酶逐渐降至正常。
胰腺炎在SLE中的发病率报道不一，发生率可能被低估，因为亚临床胰腺炎有胰酶升高，但因无症状而未被诊断。SLE患者中30.5%有高淀粉酶血症而无症状[8]。目前，SLE合并胰腺炎发病机制尚不明确，可能包括：①导致胰腺组织缺血坏死的血管炎;②微血栓形成及抗磷脂综合征相关的血管病变;③抗胰腺抗体的损害;④胰腺中补体活化的免疫复合物沉积所致，也与皮肤血管炎和高甘油三酯血症有关;⑤与糖皮质激素及硫唑嘌呤的使用相关[9]。DWIVEDI等[10]回顾性分析451例SLE患者，其中有23例考虑皮质醇相关狼疮性胰腺炎，多是在使用中至高剂量糖皮质激素的几天至几周内发生的。本例患者虽长期使用小剂量糖皮质激素，但此次急性胰腺炎发作前有过感染性休克，考虑与激素使用无关。胰腺损伤在脓毒性休克中很常见，可能的机制包括组织灌注不足，氧化损伤和细胞凋亡。严重的感染性休克会导致重要器官的灌注不足和局部缺血[11]。但是否存在胰腺灌注不足目前尚无相关证据，腹部CT平扫尚无法明确。
对SLE合并急性胰腺炎的治疗，目前仅有少数报告。使用糖皮质激素及免疫抑制剂有效[12]。本例患者每日使用20 mg甲泼尼龙加羟氯喹治疗后腹痛即缓解。
国外报道1例21岁女性SLE合并急性胰腺炎，使用大剂量激素冲击治疗后症状缓解[4];HAJJI等[5]报告3例患者使用激素加环磷酰胺联合羟氯喹治疗后症状缓解。池娟娟等[6]报告2例患者使用大剂量激素合并免疫抑制剂治疗效果较好。治疗方案仍需积累病例，进一步探索。
参考文献
[1] 舒静，甄小芳，何强，等.儿童系统性红斑狼疮合并急性胰腺炎1例及文献复习[J].中国医刊，2019，54（8）：903-906.
[2] 缑磊，朱丽花，陈卓铭.以急性胰腺炎症状为首发的系统性红斑狼疮1例并文献分析[J].中国保健营养，2019，29（31）：370-371.
[3] 张爱芹，樊冰.男性狼疮伴继发性抗磷脂抗体综合征并急性胰腺炎1例报告[J].湖南中医杂志，2018，34（5）：129-130. [4] RODRIGUEZ EA，SUSSMAN DA，RODRIGUEZ VR.Systemic lupus erythematosus pancreatitis：an uncommon presentation of a common disease[J].Am J Case Rep，2014，17（15）：501-503.
[5] HAJJI R，GHORBEL IB，LAMLOUM M，et al.Acute pancreatitis in the systemic lupus erythematosus：a case series of three patients[J].Am J Med Sci，2015，3（5）：70-73.
[6] 池娟娟，王丹彤.系統性红斑狼疮合并急性胰腺炎2例并文献分析[J].中国冶金工业医学杂志，2018，35（5）：559-560.
[7] 蒋明，DAVID YU，林孝义.中华风湿病学[M].北京：华夏出版社，2004：918.
[8] TIAN XP，ZHANG X.Gastrointestinal involvement in systemic lupus erythematosus：insight into pathogenesis，diagnosis and treatment[J].World J Gastroenterol，2010，16（24）：2971-2977.
[9] ALVES SC，FASANO S，ISENBERG DA.Autoimmune gastrointestinal complications in patients with systemic lupus erythematosus：case series and literature review[J].Lupus，2016，25（14）：1509-1519.
[10] DWIVEDI P，KUMAR RR，DHOORIA A，et al.Corticosteroid-associated lupus pancreatitis：a case series and systematic review of the literature[J].Lupus，2019，28（6）：731-739.
[11] ChAARI A，ABDEL HAKIM K，BOUSSELMI K，et al.Pancreatic injury in patients with septic shock：a literature review[J].World J Gastrointest Oncol，2016，8（7）：526-531.
[12] LI Z，XU D，WANG Z，et al.Gastrointestinal system involvement in systemic lupus erythematosus[J].Lupus，2017，26（11）：1127-1138.
收稿日期：2021-04-23;修回日期：2021-06-03