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患者女,28岁。右下肢皮肤硬化性红斑、结节2年,伴轻度痒痛。皮肤科检查示右侧大腿伸侧一约10 cm × 5 cm暗红色斑片,形状不规则,边界较清,表面散在或密集分布绿豆至黄豆大小紫红色、类圆形结节,表面光滑,质地稍硬;皮下可触及质地中等的结节,部分表面可见色素沉着;局部皮温高,触痛。皮损组织病理检查:真皮中上部结节状或片状分布单一核细胞,部分胞质淡染,并见较多浆细胞;免疫组化示S100强阳性;IgG4阳性浆细胞数量明显增多,每400倍视野> 50个;IgG4阳性浆细胞在IgG阳性浆细胞中占45%。诊断:伴IgG4阳性浆细胞增多的皮肤Rosai-Dorfman病。