新生儿先天性舌根会厌囊肿是新生儿期的少见病，可引起新生儿缺氧、窒息、甚至死亡，易与其他呼吸系统疾病混淆。现将我科6例先天性舌根会厌囊肿病例报告如下。
　　
　　资料与方法
　　我科2000～2007年共收治先天性舌根会厌囊肿新生儿6例，男4例，女2例，就诊日龄9小时～18天。均为足月儿，其中会厌囊肿3例，舌根囊肿3例。
　　临床表现：6例均于生后不久出現不同程度的呼吸困难，吸气性喉鸣，吸气三凹征，症状随囊肿增大而逐渐加重，哭声低且含混，其中2例合并呛奶、呕吐及营养不良，3例合并肺炎，2例曾被误诊为吸入性肺炎，2例误诊为先天性喉软骨软化。全部病例均行直接喉镜检查，囊肿位于会厌舌面者3例，位于舌根者3例，囊肿颜色苍白发亮，呈半透明状态。2例行喉部CT示：舌根部可见类圆型低密度影。6例均于确诊后，立即在直接喉镜下行囊肿穿刺，抽吸囊液缓解症状，症状缓解后转上级医院进行进一步治疗。
　　例：患儿，男，13天，因生后呼吸急促13天为主诉入院，患儿足月顺产，否认产伤窒息史，生后不久发现呼吸急促，当地县医院诊断为新生儿吸入性肺炎，予抗感染及对症治疗12天，呼吸困难无改善，转我科进一步诊治。查体：T36.5℃，P140次/分，R60次/分；体重3kg，神志清楚，烦躁，口周轻发绀，可见鼻扇，明显吸气三凹征，胸廓平坦，对称，双肺可闻及吸气性喉鸣及痰鸣音，无细湿啰音，心音稍低钝，心率140次/分，节律整齐，腹平软，脐残端脱落，脐轮不红，四肢肌张力正常。入院后予保温、吸氧，密切观察病情，发现患儿仰卧位时呼吸困难明显，且发绀症状加重，侧卧位时发绀减轻，呈吸气性呼吸困难。直接喉镜检查，舌根部见白色囊肿，大小如杏核。而后在喉镜下行囊肿穿刺术，抽出乳白色液体2ml。患者呼吸困难明显缓解，发绀消失，转专科医院进一步治疗。
　　
　　讨 论
　　先天性舌根会厌囊肿，多为喉小囊囊肿，又称为黏液囊肿，不与喉腔相通，不向喉室引流，喉小囊充满黏液，逐渐膨胀扩张^[1]。多见于声门上一侧或会厌、会厌谷、杓会厌襞、喉室或梨状窝。临床症状视囊肿大小、发展速度及所生部位而定，40%出生后数小时即有症状，95%出生后6个月内均有症状^[1]。本组病例发病时间均较早，最常见症状是喉喘鸣、吸气性或双向性，主要是吸气性喉鸣、持续性喉鸣。侧卧位、安静时减轻，吸气三凹征明显，哭声低弱，声音嘶哑，甚至严重呼吸困难、呼吸暂停、发绀。由于喉梗阻，可影响患儿呼吸及吞咽，表现进乳减少、呕吐、呛奶，导致营养不良和脑缺氧，影响生长发育。另外由于经常呛奶，易并发肺炎，且囊肿破裂，或穿刺不当，可以引起误吸导致窒息，有些新生儿窒息死亡后尸体解剖时才明确诊断该病。
　　新生儿期喉喘鸣虽然以先天喉软骨软化常见，但临床上遇到出生后即有喉鸣或发病早，喉鸣呈持续性，哭闹和仰卧位时呼吸困难加重，安静或侧卧位时症状减轻，伴有哭声弱、声音嘶哑、梗阻性呼吸困难的新生儿，尤其要注意先天性喉囊肿^[2]。
　　本组病例误诊4例，误诊原因主要为：①因其发病率低，对该病认识不足，且均以呼吸困难为首发症状，故易误诊为新生儿呼吸系统疾病，如先天性喉软骨软化、吸入综合征等；②就诊时存在肺炎等并发症时，易被其并发症误导，而忽略该病；③病情观察不够仔细。因此应充分认识该病，做到早发现、早诊断、早治疗，以减轻缺氧对心、脑、肾损害，减少后遗症的发生，改善患儿预后，降低病死率。
　　虽然颈部侧位软组织及气道X线拍片和CT扫描可以显示囊肿，但做直接喉镜检查是确诊该病的最直接、有效、快捷、经济的手段，可以直接看到囊肿得以确诊。行囊肿穿刺抽液可立即缓解呼吸道梗阻症状，行囊肿摘除术，可达到根治目的。所以，直接喉镜检查应作为先天性喉喘鸣，尤其怀疑先天性喉囊肿病例常规检查手段，以免漏诊、误诊。
　　
　　参考文献
　　1 黄选兆，汪吉宝，主编.实用耳鼻咽喉科学.北京：人民卫生出版社，1998：57-59.
　　2 杜琨，张铁松，吴玉芹.新生儿声嘶25例分析.中国新生儿科杂志，2006，21：299-300.