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[摘要]目的探讨室间隔完整型肺动脉闭锁（PAIVS）的超声影像特点。方法回顾分析7例PAIVS的超声心动图表现，并与外科手术结果进行比较。结果PAIVS的超声心动图特征明显：（1）二维超声心动图胸骨旁左心室长轴切面显示室间隔回声完整。（2）心尖四腔切面显示2个心房正位，室间隔回声完整。（3）胸骨旁大动脉短轴切面显示2条大动脉位置关系正常，肺动脉瓣无开放运动，肺动脉瓣无血流信号通过。手术证实7例PAIVS中肺血由未闭的动脉导管供应者6例；主肺动脉及分支发育不良，仅有体肺动脉侧支供应肺血者1例。心房水平右向左分流者7例：其中5例为卵圆孔未闭，2例为房间隔缺损。合并畸形包括三尖瓣闭锁，三尖瓣发育不良伴狭窄、房间隔膨凸瘤等。结论PAIVS患儿肺血来源多样化，肺动脉发育程度不一，超声心动图特征明显，对PAIVS有特异性诊断价值。
[关键词]先天性心脏病；室间隔完整型肺动脉闭锁；超声心动图
中图分类号：R54文献标识码：A文章编号：1009_816X（2014）05_0385_03
doi：10.3969/j.issn.1009_816x.2014.05.10The Diagnosis of Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum by Colour Doppler. YUAN Cai_di， DONG Liang， JIN Jia_hua， et al. Department of Ultrasonic， Shaoxing Second Hospital， Zhejiang 312000， China
[Abstract] Objective To investigate the characteristics of the images of pulmonary atresia with intact ventricular septum （PAIVS）by color doppler echocardiography. Methods Retrospective analysis was made on 7 PAIVS cases of ultrasonic cardiogram， and the result of surgery was compared. Results The characteristics of ultrasonic image in PAIVS were obvious： （1） Two_dimensional echocardiography （2DE） parastermal left ventricle long axis view l showed intact echo of interventricular septum. （2） Apical four chamber view of 2DE showed atrial situs solitus， intact echo of interventricular septum. （3） In parasternal short axis view of 2DE，the two great arteries showed normal positionwith no opening on pulmonary artery valve， and no flow through pulmonary valve. Surgery confirmed that 6 patients of 7 PAIVS had lung blood supply through the arterial duct； only one with dysplastic main pulmonary artery and branch dysplasia， had the lung blood supply is through the major aortopulmonary collateral arteries （MAPCA）. 7 cases with bypass flow from right to left in the atrium level， 5 of which with acleistocardia and 2 with atrial septal defect. Associated cardiac anomalies include tricuspid atresia， Three tricuspid valve dysplasia with narrow， and interatrial septum bulging tumor， etc. Conclusions The patients with PAIVS had diversified sources of pulmonary blood flow， and the levels of growth of pulmonary arteries varied with obvious echocardiographic characteristics， which was of diagnosis value in PAIVS.
[Key words] Congenital heart disease； Pulmonary atresia with intact ventricular septum； Echo_cardiography
室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PAIVS）是一组少见、严重、复杂的紫绀型先天性心脏病，右心室与肺动脉之间没有直接交通，右心室流出道呈盲端使血流无出路，右心室压高于体循环压力，体循环部分回心血流经房水平分流入左心，动脉导管未闭或（和）体肺侧支循环实现肺部的血流供应。由于该病少见，且临床诊断及治疗相对困难，未手术治疗者50%于出生后1个月内夭亡[1]。因此，早期诊断、早期治疗对挽救患儿的生命至关重要。超声心动图可以明确诊断PAIVS，与CT、MRI及心血管造影比较具有无可比拟的优势，能为临床治疗方案的选择提供依据。现收集本院门诊，送上级医院接受治疗的7例PAIVS患者作回顾性分析，并与手术结果对比，总结其超声心动图表现及在术前诊断、术后随访中的作用。 1资料与方法
1.1一般资料：自2009年7月至2013年12月期间就诊的7例PAIVS患者，男4例，女3例，年龄2～48月，平均（17.86±16.98）月龄。所有患者均发绀，均有房间交通，其中2例为继发孔房间隔缺损，5例房间隔卵圆孔未闭。动脉导管未闭供应肺血者6例，体肺侧枝循环形成供应肺血者1例。其它合并畸形包括三尖瓣闭锁，三尖瓣发育不良伴狭窄、房间隔膨凸瘤等。
1.2方法：采用美国GE Vivid_E9、美国Phillip HD_11型彩色多普勒超声诊断仪，检查时令患者平卧位或左侧卧位，在胸骨旁左心室长轴切面、心尖四腔切面和胸骨旁大动脉短轴切面进行探查，应用二维超声重点观察心内结构改变。在二维超声引导下，应用M型超声心动图测量心脏功能，用彩色多普勒血流显像（CDFI）观察各心腔和瓣膜血流信号变化，寻找PAIVS的超声图像特征。对术后随访的患者重点观察右心室流出道及肺动脉前向血流、肺动脉瓣返流程度、体-肺分流管道通畅情况及上腔静脉-右肺动脉交通情况。
2结果
2.1超声心动图一般表现：（1）心脏位置：7例患儿均为左位心，房室连接顺序、心室大动脉关系、大动脉走向均正常。（2）肺动脉闭锁类型及发育情况：均为肺动脉瓣隔膜型闭锁，肺动脉瓣口处可见一条索状强回声带，未见瓣膜启闭活动（图1）。（3）合并畸形：7例患儿均有房水平右向左分流，5例为卵圆孔未闭，其中1例卵圆孔未闭伴房间隔膨胀瘤形成；2例为继发孔型房间隔缺损。6例合并动脉导管未闭，1例伴体肺侧支循环形成。2例合并右心室流出道狭窄，1例合并三尖瓣闭锁（图2），1例合并三尖瓣发育不良伴狭窄，5例合并三尖瓣少或中量返流。（4）右心室发育情况：根据Laks等[2]所用方法，通过测量三尖瓣环直径评价右心室发育，本组中6例有不同程度右心室发育不良，其中重度2例，轻度4例。图1肺动脉瓣口处为一条索状强回声带，未见瓣膜
启闭活动，主肺动脉内径7.88mm图2三尖瓣闭锁：三尖瓣口未见前向血流，
仅探及纤维隔膜样强回声2.2PAIVS的超声心动图特征表现：在胸骨旁左心室长轴切面，所有患者均显示室间隔回声完整，室间隔及右心室壁增厚。在心尖四腔切面，所有患者均显示2个心房正位，室间隔回声完整，室间隔及右心室壁增厚，右心房内径增大；在胸骨旁大动脉短轴切面，所有患者均显示2条大动脉位置关系正常，肺动脉瓣无开放运动。所有患者CDFI均显示过动脉导管或体肺侧枝左向右五彩镶嵌的分流束血流信号，肺动脉瓣无血流信号通过。
2.3随访情况：7例患儿经上级医院手术，均获得随访，结果如下：1例因右心室发育不良仅存流入道，行姑息性Blalock_Taussig（B_T）体肺分流术；其余6例行杂交（Hybird）手术[3]，6例杂交手术中1例肺动脉瓣球囊扩张后因血氧饱和度改善不明显加做B_T分流，另1例在杂交术前超声评估右心室Z值<-4，加做双向Glenn术。随访2.5～54（16.21±18.22）个月，2例分别于2.5个月和3个月死于呼吸道感染并发呼吸、循环功能障碍，5例生存者成长发育良好。
3讨论
PAIVS是一种罕见的自然病死率很高的先天性心脏病，其发病率占先心病患者的1%以下，属于导管依赖型紫绀型先天性心脏病，1783年由hunter首先报道。此类先天性心脏病的右心室发育情况有很大差异，Greenwold等根据右心室发育情况把PAIVS分为Ⅰ型和Ⅱ型，分别代表右心室发育不全型，右心室大小正常或扩大型。其中85%为I型[1]。本组Ⅰ型有6例，Ⅱ型仅1例，与文献报道相符。超声心动图可直观地描述右心室大小，评估右心室解剖，三尖瓣结构和功能，同时还可以判断房水平分流及动脉导管未闭（PDA）开放程度，对PAIVS外科术前准确评估起着重要作用。
PAIVS超声心动图诊断要点：（1）该型肺动脉闭锁一般发生在瓣膜水平，心脏及大动脉关系多正常；可伴有流出道狭窄，伴右心室流出道狭窄者主肺动脉及其分支常发育不良，高位胸骨旁切面及大动脉短轴切面可显示肺动脉瓣处呈一条索状强回声，无瓣膜开放活动，脉冲多普勒及CDFI未检测到过瓣血流。（2）必定存在心房水平右向左分流，剑下双房切面为最佳切面，以卵圆孔未闭多见，少数为房间隔缺损。（3）必定有动脉导管未闭或体肺侧支存在，高位胸骨旁切面多可清楚显示动脉导管的形态、大小，但肺动脉发育不良时二维超声心动图难以辩认动脉导管，可结合CDFI协助诊断。（4）多合并三尖瓣闭锁、三尖瓣发育不良引起的狭窄和（或）关闭不全，四腔心切面可清晰显示。
诊断PAIVS时我们应特别注意的一种情况是本病中有47%～60%右心室小的患者，可以保持胎儿期右心室心肌内窦状隙开放，右室小梁区窦状隙与冠状动脉相通，可与右冠状动脉和（或）左冠状动脉及其分支相交通，受累冠状动脉往往迂曲扩张，可导致冠状动脉阻塞。冠状动脉情况对于本病治疗预后至关重要，扩张的冠状动脉形成右心室-主动脉之间的右向左分流，冠状动脉循环可能依靠右心室供血，可产生心肌缺血症状，这种情况应将异常的冠状动脉介入栓塞或外科结扎治疗，以免右心室-肺动脉血流重建术后造成严重心肌缺血而产生不良后果，超声心动图如发现有窦状隙开放和冠状动脉瘘的存在，必须在术前提供给临床，这一点在个性化手术方案的选择及预后估计方面起着至关重要的作用[4]。本组病例未见到此种患者。
PAIVS主要应与重症法洛三联症鉴别，两者在胸骨旁左室长轴切面都显示室间隔回声完整，在心尖四腔切面都显示房间隔回声中断。鉴别重点是胸骨旁大动脉短轴切面判断肺动脉瓣是否开放。PAIVS肺动脉瓣无开放运动；重症法洛三联症肺动脉瓣虽然有开放运动，但是开放受限，当严重肺动脉瓣狭窄时，二维超声心动图鉴别诊断难度较大，用CDFI血流信号和连续波多普勒频谱进行判断比二维超声心动图更可靠。
超声心动图能准确地进行PAIVS解剖学及血流动力学的诊断及评价，与其它影像学方法相比，可作为无创性首选或筛选方法，在术前评估及术后疗效随访中均有重要价值，但对于肺动脉的发育情况以及侧支动脉的起源、走行、血供区域等仍需结合心导管造影明确诊断。
参考文献
[1]刘延玲，熊鉴然.临床超声心动图学[M].北京：科学出版社，2007：706-713.
[2]Laks H， Billingsleg AM. Advances in the treatment of pulmonary atresia with intact ventricular septum：pallintive and defintive repair[J].Cardiol clin，1989，7（2）：387-398.
[3]Ij S， Chen W， Zhang Y， et al. Hybrid therapy for pulmonary atresia with intact ventricular septum[J].Ann Thorac Surg，2011，9l（5）：1467-1471.
[4]于存涛，刘迎龙，崔彬，等.室间隔完整的肺动脉闭锁外科治疗[J].中华胸心血管外科杂志，2006，22（2）：76-78.
（收稿日期：2014_3_24）
[关键词]先天性心脏病；室间隔完整型肺动脉闭锁；超声心动图
中图分类号：R54文献标识码：A文章编号：1009_816X（2014）05_0385_03
doi：10.3969/j.issn.1009_816x.2014.05.10The Diagnosis of Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum by Colour Doppler. YUAN Cai_di， DONG Liang， JIN Jia_hua， et al. Department of Ultrasonic， Shaoxing Second Hospital， Zhejiang 312000， China
[Abstract] Objective To investigate the characteristics of the images of pulmonary atresia with intact ventricular septum （PAIVS）by color doppler echocardiography. Methods Retrospective analysis was made on 7 PAIVS cases of ultrasonic cardiogram， and the result of surgery was compared. Results The characteristics of ultrasonic image in PAIVS were obvious： （1） Two_dimensional echocardiography （2DE） parastermal left ventricle long axis view l showed intact echo of interventricular septum. （2） Apical four chamber view of 2DE showed atrial situs solitus， intact echo of interventricular septum. （3） In parasternal short axis view of 2DE，the two great arteries showed normal positionwith no opening on pulmonary artery valve， and no flow through pulmonary valve. Surgery confirmed that 6 patients of 7 PAIVS had lung blood supply through the arterial duct； only one with dysplastic main pulmonary artery and branch dysplasia， had the lung blood supply is through the major aortopulmonary collateral arteries （MAPCA）. 7 cases with bypass flow from right to left in the atrium level， 5 of which with acleistocardia and 2 with atrial septal defect. Associated cardiac anomalies include tricuspid atresia， Three tricuspid valve dysplasia with narrow， and interatrial septum bulging tumor， etc. Conclusions The patients with PAIVS had diversified sources of pulmonary blood flow， and the levels of growth of pulmonary arteries varied with obvious echocardiographic characteristics， which was of diagnosis value in PAIVS.
[Key words] Congenital heart disease； Pulmonary atresia with intact ventricular septum； Echo_cardiography
室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PAIVS）是一组少见、严重、复杂的紫绀型先天性心脏病，右心室与肺动脉之间没有直接交通，右心室流出道呈盲端使血流无出路，右心室压高于体循环压力，体循环部分回心血流经房水平分流入左心，动脉导管未闭或（和）体肺侧支循环实现肺部的血流供应。由于该病少见，且临床诊断及治疗相对困难，未手术治疗者50%于出生后1个月内夭亡[1]。因此，早期诊断、早期治疗对挽救患儿的生命至关重要。超声心动图可以明确诊断PAIVS，与CT、MRI及心血管造影比较具有无可比拟的优势，能为临床治疗方案的选择提供依据。现收集本院门诊，送上级医院接受治疗的7例PAIVS患者作回顾性分析，并与手术结果对比，总结其超声心动图表现及在术前诊断、术后随访中的作用。 1资料与方法
1.1一般资料：自2009年7月至2013年12月期间就诊的7例PAIVS患者，男4例，女3例，年龄2～48月，平均（17.86±16.98）月龄。所有患者均发绀，均有房间交通，其中2例为继发孔房间隔缺损，5例房间隔卵圆孔未闭。动脉导管未闭供应肺血者6例，体肺侧枝循环形成供应肺血者1例。其它合并畸形包括三尖瓣闭锁，三尖瓣发育不良伴狭窄、房间隔膨凸瘤等。
1.2方法：采用美国GE Vivid_E9、美国Phillip HD_11型彩色多普勒超声诊断仪，检查时令患者平卧位或左侧卧位，在胸骨旁左心室长轴切面、心尖四腔切面和胸骨旁大动脉短轴切面进行探查，应用二维超声重点观察心内结构改变。在二维超声引导下，应用M型超声心动图测量心脏功能，用彩色多普勒血流显像（CDFI）观察各心腔和瓣膜血流信号变化，寻找PAIVS的超声图像特征。对术后随访的患者重点观察右心室流出道及肺动脉前向血流、肺动脉瓣返流程度、体-肺分流管道通畅情况及上腔静脉-右肺动脉交通情况。
2结果
2.1超声心动图一般表现：（1）心脏位置：7例患儿均为左位心，房室连接顺序、心室大动脉关系、大动脉走向均正常。（2）肺动脉闭锁类型及发育情况：均为肺动脉瓣隔膜型闭锁，肺动脉瓣口处可见一条索状强回声带，未见瓣膜启闭活动（图1）。（3）合并畸形：7例患儿均有房水平右向左分流，5例为卵圆孔未闭，其中1例卵圆孔未闭伴房间隔膨胀瘤形成；2例为继发孔型房间隔缺损。6例合并动脉导管未闭，1例伴体肺侧支循环形成。2例合并右心室流出道狭窄，1例合并三尖瓣闭锁（图2），1例合并三尖瓣发育不良伴狭窄，5例合并三尖瓣少或中量返流。（4）右心室发育情况：根据Laks等[2]所用方法，通过测量三尖瓣环直径评价右心室发育，本组中6例有不同程度右心室发育不良，其中重度2例，轻度4例。图1肺动脉瓣口处为一条索状强回声带，未见瓣膜
启闭活动，主肺动脉内径7.88mm图2三尖瓣闭锁：三尖瓣口未见前向血流，
仅探及纤维隔膜样强回声2.2PAIVS的超声心动图特征表现：在胸骨旁左心室长轴切面，所有患者均显示室间隔回声完整，室间隔及右心室壁增厚。在心尖四腔切面，所有患者均显示2个心房正位，室间隔回声完整，室间隔及右心室壁增厚，右心房内径增大；在胸骨旁大动脉短轴切面，所有患者均显示2条大动脉位置关系正常，肺动脉瓣无开放运动。所有患者CDFI均显示过动脉导管或体肺侧枝左向右五彩镶嵌的分流束血流信号，肺动脉瓣无血流信号通过。
2.3随访情况：7例患儿经上级医院手术，均获得随访，结果如下：1例因右心室发育不良仅存流入道，行姑息性Blalock_Taussig（B_T）体肺分流术；其余6例行杂交（Hybird）手术[3]，6例杂交手术中1例肺动脉瓣球囊扩张后因血氧饱和度改善不明显加做B_T分流，另1例在杂交术前超声评估右心室Z值<-4，加做双向Glenn术。随访2.5～54（16.21±18.22）个月，2例分别于2.5个月和3个月死于呼吸道感染并发呼吸、循环功能障碍，5例生存者成长发育良好。
3讨论
PAIVS是一种罕见的自然病死率很高的先天性心脏病，其发病率占先心病患者的1%以下，属于导管依赖型紫绀型先天性心脏病，1783年由hunter首先报道。此类先天性心脏病的右心室发育情况有很大差异，Greenwold等根据右心室发育情况把PAIVS分为Ⅰ型和Ⅱ型，分别代表右心室发育不全型，右心室大小正常或扩大型。其中85%为I型[1]。本组Ⅰ型有6例，Ⅱ型仅1例，与文献报道相符。超声心动图可直观地描述右心室大小，评估右心室解剖，三尖瓣结构和功能，同时还可以判断房水平分流及动脉导管未闭（PDA）开放程度，对PAIVS外科术前准确评估起着重要作用。
PAIVS超声心动图诊断要点：（1）该型肺动脉闭锁一般发生在瓣膜水平，心脏及大动脉关系多正常；可伴有流出道狭窄，伴右心室流出道狭窄者主肺动脉及其分支常发育不良，高位胸骨旁切面及大动脉短轴切面可显示肺动脉瓣处呈一条索状强回声，无瓣膜开放活动，脉冲多普勒及CDFI未检测到过瓣血流。（2）必定存在心房水平右向左分流，剑下双房切面为最佳切面，以卵圆孔未闭多见，少数为房间隔缺损。（3）必定有动脉导管未闭或体肺侧支存在，高位胸骨旁切面多可清楚显示动脉导管的形态、大小，但肺动脉发育不良时二维超声心动图难以辩认动脉导管，可结合CDFI协助诊断。（4）多合并三尖瓣闭锁、三尖瓣发育不良引起的狭窄和（或）关闭不全，四腔心切面可清晰显示。
诊断PAIVS时我们应特别注意的一种情况是本病中有47%～60%右心室小的患者，可以保持胎儿期右心室心肌内窦状隙开放，右室小梁区窦状隙与冠状动脉相通，可与右冠状动脉和（或）左冠状动脉及其分支相交通，受累冠状动脉往往迂曲扩张，可导致冠状动脉阻塞。冠状动脉情况对于本病治疗预后至关重要，扩张的冠状动脉形成右心室-主动脉之间的右向左分流，冠状动脉循环可能依靠右心室供血，可产生心肌缺血症状，这种情况应将异常的冠状动脉介入栓塞或外科结扎治疗，以免右心室-肺动脉血流重建术后造成严重心肌缺血而产生不良后果，超声心动图如发现有窦状隙开放和冠状动脉瘘的存在，必须在术前提供给临床，这一点在个性化手术方案的选择及预后估计方面起着至关重要的作用[4]。本组病例未见到此种患者。
PAIVS主要应与重症法洛三联症鉴别，两者在胸骨旁左室长轴切面都显示室间隔回声完整，在心尖四腔切面都显示房间隔回声中断。鉴别重点是胸骨旁大动脉短轴切面判断肺动脉瓣是否开放。PAIVS肺动脉瓣无开放运动；重症法洛三联症肺动脉瓣虽然有开放运动，但是开放受限，当严重肺动脉瓣狭窄时，二维超声心动图鉴别诊断难度较大，用CDFI血流信号和连续波多普勒频谱进行判断比二维超声心动图更可靠。
超声心动图能准确地进行PAIVS解剖学及血流动力学的诊断及评价，与其它影像学方法相比，可作为无创性首选或筛选方法，在术前评估及术后疗效随访中均有重要价值，但对于肺动脉的发育情况以及侧支动脉的起源、走行、血供区域等仍需结合心导管造影明确诊断。
参考文献
[1]刘延玲，熊鉴然.临床超声心动图学[M].北京：科学出版社，2007：706-713.
[2]Laks H， Billingsleg AM. Advances in the treatment of pulmonary atresia with intact ventricular septum：pallintive and defintive repair[J].Cardiol clin，1989，7（2）：387-398.
[3]Ij S， Chen W， Zhang Y， et al. Hybrid therapy for pulmonary atresia with intact ventricular septum[J].Ann Thorac Surg，2011，9l（5）：1467-1471.
[4]于存涛，刘迎龙，崔彬，等.室间隔完整的肺动脉闭锁外科治疗[J].中华胸心血管外科杂志，2006，22（2）：76-78.
（收稿日期：2014_3_24）