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目的：探讨种痘样水疱病样T淋巴细胞增生病的诊断和治疗方法，提高对该病的认识。方法：回顾分析1例种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病患者的临床表现、辅助检查、诊疗过程及预后等临床资料，并对相关文献进行复习。结果：18岁男性患者，2年来反复出现红斑、水疱、结痂和萎缩性瘢痕等症状，皮损分布于日光暴露部位，并伴有发热、肝脾大等全身症状。皮损组织学检查显示：真皮附件周围有大量淋巴细胞浸润，淋巴细胞成团聚集，偶可见淋巴细胞的细胞核分裂变形。免疫组化检查：皮损部位CD3、CD45RO和EB病毒IgM抗体反应为阳性，而CD