目的提高对儿童链球菌中毒休克综合征(STSS)的认识。方法回顾性分析2例分别由A族链球菌(GAS)和B族链球菌(GBS)引起的STSS患儿的临床表现及诊疗过程,同时,对2株菌株进行9种链球菌超抗原基因检测,对GAS菌株进行emm分型,并复习相关文献。结果 2例STSS患儿既往体健,除发热外,早期临床表现各异。病例1以咳嗽、进行性呼吸困难为主要症状;病例2以烦躁不安为突出表现。但2例患儿的疾病进展均急骤、凶险;病例1死亡,病例2放弃治疗。2例患儿的白细胞计数正常,中性粒细胞及C-反应蛋白明显升高;伴凝血功能异常及显著低蛋白血症;呼吸衰竭发生早。GBS菌株的9种超抗原基因均阴性;GAS菌株系emm1型,携带speA、speC和SMEZ毒力基因。GBS菌株引起STSS患儿以神经系统异常、弥散性血管内凝血(DIC)、肾损害为显著特征,无皮疹。结论 STSS是一种少见的严重感染性疾病,儿科医师应提高对该病的警惕性,早期识别、及时诊断、充分治疗是改善预后的关键。