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病历资料
患者,女性,22岁,发病前有“妊高症”病史。于2012年03月31日22时在当地县医院行剖腹产手术,术后1小时患者突然出现双眼上翻、口吐白沫、四肢抽搐(双上肢屈曲、双下肢强直)、呼之不应、面色青紫等症状,上述症状持续约1分钟后逐渐消失,但患者意识始终处于朦胧状态,大部分时间呼之不应,偶有应答,但无主动言语。当地县医院行头颅CT示:两侧大脑及基底节区多发脑梗死可能性大。于2012年04月02日就诊于神经内科门诊,以“意识障碍、剖腹产术后”收住院。入院时查体:BP140/97mmHg,意识呈朦胧状态,双侧瞳孔等大,直径约3mm,对光反应迟钝,挤压眼眶表情痛苦,余未见明显阳性体征。血、尿、粪常规及血生化未见明显异常。腰穿脑脊液外观无色清亮,测脑压190mmH2O,脑脊液细胞数正常,脑脊液蛋白1430.0mg/L。全脑血管造影未见明确异常改变。头颅MRI示:双侧额叶、顶叶、枕叶、颞叶、基底节区、丘脑见大致对称之片状长T1长T2信号影,FLAIR序列显示较好,呈较高信号影,边界模糊,DWI部分病变可见稍高信号影;半球病变主要以白质脱髓鞘为主。入院诊断:可逆性后部白质脑病。经给予B组维生素、小剂量脱水剂及糖皮质激素等对症治疗2周多,患者未再出现抽搐,意识恢复正常。复查头颅MRI示:与原片比较病变基本消失。患者好转出院。
讨论
可逆性后部白质脑病是一种可逆性神经、精神障碍及影像学改变为特征的综合征,临床上比较常见,多急性起病,儿童和成人均可发病,女性发病率较高。主要的临床表现为癫痫发作、头痛、意识障碍或精神行为异常、视觉障碍,局灶性神经功能缺损少见,且多无定位意义。诊断主要以特征性的临床表现和影像学特点为依据,影像学改变表现为可逆性的广泛性双侧大脑半球后部白质为主的水肿改变,主要位于顶、枕叶白质,有时也可累及颞叶、脑干、小脑。Hinchey等于1996年首次报道该病,一般预后较好,但延迟诊断和治疗可能导致不可逆性的神经功能损害甚至死亡。其病因很多,最常见的是高血压脑病、先兆子痫或子痫,还有严重的肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及器官组织移植后接受免疫抑制治疗,少见的病因还包括系统性红斑狼疮、白塞氏病等。
本病发病机制尚不十分清楚,主要有以下几种解释:①血压急剧升高导致脑血管自动调节功能障碍,对循环血液中血管加压物质敏感性增加造成血管反应性改变,引起血管舒张的前列腺素缺乏和血管内皮细胞的功能紊乱,血管内皮细胞紧密连接打开,从而导致局部血管痉挛及扩张、血管屏障破坏、局灶性液体及大分子物质渗出和点状出血。②与颈内动脉伴行的交感神经相比,基底动脉的交感神经支配不足,后循环区域血管对收缩/舒张的调节保护能力差,是该病后循环区域更易受累的原因[1]。③与尿毒症相关的毒性物质或免疫抑制剂等药物直接损伤血管内皮,导致暂时性血-脑屏障的损伤,如不及时治疗将遗留严重的脑损害。
本病一般治疗原则为:针对病因治疗、原发病治疗以及对症支持治疗,迅速针对病因治疗,如迅速降压、终止使用免疫抑制剂、放疗、化疗、止痉等,酌情使用脱水剂,及时复查头颅MRI,以免导致脑白质的不可逆损伤。
临床上对于急性、亚急性起病,表现为头痛、精神异常、视力障碍及癫痫发作的患者,应考虑到可逆性后部白质脑病的可能,及时进行头颅MRI检查。做到早诊断、早治疗,进一步提高治愈率。
参考文献
[1].张在强,等. 可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学分析.中国卒中杂志,2009,4(2)
患者,女性,22岁,发病前有“妊高症”病史。于2012年03月31日22时在当地县医院行剖腹产手术,术后1小时患者突然出现双眼上翻、口吐白沫、四肢抽搐(双上肢屈曲、双下肢强直)、呼之不应、面色青紫等症状,上述症状持续约1分钟后逐渐消失,但患者意识始终处于朦胧状态,大部分时间呼之不应,偶有应答,但无主动言语。当地县医院行头颅CT示:两侧大脑及基底节区多发脑梗死可能性大。于2012年04月02日就诊于神经内科门诊,以“意识障碍、剖腹产术后”收住院。入院时查体:BP140/97mmHg,意识呈朦胧状态,双侧瞳孔等大,直径约3mm,对光反应迟钝,挤压眼眶表情痛苦,余未见明显阳性体征。血、尿、粪常规及血生化未见明显异常。腰穿脑脊液外观无色清亮,测脑压190mmH2O,脑脊液细胞数正常,脑脊液蛋白1430.0mg/L。全脑血管造影未见明确异常改变。头颅MRI示:双侧额叶、顶叶、枕叶、颞叶、基底节区、丘脑见大致对称之片状长T1长T2信号影,FLAIR序列显示较好,呈较高信号影,边界模糊,DWI部分病变可见稍高信号影;半球病变主要以白质脱髓鞘为主。入院诊断:可逆性后部白质脑病。经给予B组维生素、小剂量脱水剂及糖皮质激素等对症治疗2周多,患者未再出现抽搐,意识恢复正常。复查头颅MRI示:与原片比较病变基本消失。患者好转出院。
讨论
可逆性后部白质脑病是一种可逆性神经、精神障碍及影像学改变为特征的综合征,临床上比较常见,多急性起病,儿童和成人均可发病,女性发病率较高。主要的临床表现为癫痫发作、头痛、意识障碍或精神行为异常、视觉障碍,局灶性神经功能缺损少见,且多无定位意义。诊断主要以特征性的临床表现和影像学特点为依据,影像学改变表现为可逆性的广泛性双侧大脑半球后部白质为主的水肿改变,主要位于顶、枕叶白质,有时也可累及颞叶、脑干、小脑。Hinchey等于1996年首次报道该病,一般预后较好,但延迟诊断和治疗可能导致不可逆性的神经功能损害甚至死亡。其病因很多,最常见的是高血压脑病、先兆子痫或子痫,还有严重的肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及器官组织移植后接受免疫抑制治疗,少见的病因还包括系统性红斑狼疮、白塞氏病等。
本病发病机制尚不十分清楚,主要有以下几种解释:①血压急剧升高导致脑血管自动调节功能障碍,对循环血液中血管加压物质敏感性增加造成血管反应性改变,引起血管舒张的前列腺素缺乏和血管内皮细胞的功能紊乱,血管内皮细胞紧密连接打开,从而导致局部血管痉挛及扩张、血管屏障破坏、局灶性液体及大分子物质渗出和点状出血。②与颈内动脉伴行的交感神经相比,基底动脉的交感神经支配不足,后循环区域血管对收缩/舒张的调节保护能力差,是该病后循环区域更易受累的原因[1]。③与尿毒症相关的毒性物质或免疫抑制剂等药物直接损伤血管内皮,导致暂时性血-脑屏障的损伤,如不及时治疗将遗留严重的脑损害。
本病一般治疗原则为:针对病因治疗、原发病治疗以及对症支持治疗,迅速针对病因治疗,如迅速降压、终止使用免疫抑制剂、放疗、化疗、止痉等,酌情使用脱水剂,及时复查头颅MRI,以免导致脑白质的不可逆损伤。
临床上对于急性、亚急性起病,表现为头痛、精神异常、视力障碍及癫痫发作的患者,应考虑到可逆性后部白质脑病的可能,及时进行头颅MRI检查。做到早诊断、早治疗,进一步提高治愈率。
参考文献
[1].张在强,等. 可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学分析.中国卒中杂志,2009,4(2)