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原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)又称慢性特发性骨髓纤维化,属于BCR-ABL阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤,而将之前存在真性红细胞增多症(polycythernia vera,PV)或原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET),后来发展为骨髓纤维化者应分别诊断post-PV MF和post-ET MF[1].PMF是以一种各系形态正常的全骨髓增生、骨髓纤维化以及脾大和各器官髓外造血为特征的克隆性造血干细胞疾病.