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NUT癌是以染色体15q14上睾丸基因核蛋白（NUTM1）重排为特征的一种罕见的恶性肿瘤，其发病机制及治疗方法目前尚不明确。上海长征医院医院耳鼻咽喉头颈外科收治了1例发生于鼻腔的NUT癌患者，为28岁男性，其鼻腔肿瘤发展迅速，并有上颌窦骨质破坏。初次活检病理诊断为非角化未分化癌，进一步手术治疗后，经荧光标记的原位杂交技术证实为NUT癌。本文结合文献回顾报告了鼻腔NUT癌这一少见实体瘤的临床、病理特征及治疗策略。