我院于1999年11月收住1例先天性蛛网膜囊肿合并脑室穿通畸形患者，经手术治疗，痊愈出院，病例报告如下。rn 患者，男，12岁。反复癫痫大发作一年，伴有头痛、记忆力减退等，入院后追问病史，否认有头部外伤史、脑膜炎等病史，查体：神志清，轻度精神症状，计算力差，无特殊步态，颅神经检查未见异常，头颅CT示左额顶约5×3.5×2cm大小低密度影，测CT值为7HU，无增强效应，与左侧侧脑室前角贯通，脑室、脑池不扩大。全麻下手术，见病灶位于左额脑实质内，囊壁光滑，表层与蛛网膜下腔仅隔一层囊壁，术中将表层囊壁剪开，并扩大形成2.0×2.0cm大小引流口，使之囊液与表层蛛网膜下腔相通，囊液实为清亮CSF，与脑波动一致，从侧脑室前角缺口流入囊腔，术中未将囊壁完全切除，囊腔内填塞数块明胶海棉(以填塞脑室缺口为目的)，术后囊壁病理检查，确诊为异位蛛网膜样组织，故诊断为左额蛛网膜囊肿并脑室穿通畸形，术后对症治疗两周后，痊愈出院。rn 术后随访半年，患者癫痫未再发作，精神症状消失，记忆力恢复，现读小学，学习成绩中等。CT复查囊肿腔缩小。rn 讨论先天性蛛网膜囊肿合并脑室穿通畸形，较为罕见，需与外伤性脑室穿通畸形相鉴别，外伤性脑室穿通畸形一般有明显外伤史，而本例患者无外伤史，由于囊肿与脑室相通，并穿入脑实质内，完全切除囊肿临床意义不大，而且脑室缺口也无法修补关闭，我们采取囊肿液蛛网膜下腔引流术，实际就是脑室—蛛网膜下腔分流术，这可使流入囊肿腔的CSF直接引流到蛛网膜下腔，可及时缓解囊内压，从而减轻对额叶脑组织的突然压迫，不致于发生颅高压或局部脑缺血。术中要尽量扩大人造引流口，使之与蛛网膜下腔完全相通，引流口修剪成圆形，避免“单向活瓣”形成，导致硬膜下积液。