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目的探讨亚急性坏死性基底节脑病（SNBGE）的病因学、临床特征及其与Leigh’s病的关系。方法对50例SNBGE的病因、临床特征、实验室检查及CT／MRI进行分析。结果50例SNBGE均因各种不同病因引起，呈亚临床急性发病，表现锥体外系及锥体系损害等多种多样的症状、体征，头部CT、MRI显示非梗死性双侧基底节对称性坏死、软化，治疗部分有效。结论头部CT、MRI可对SNBGE生前作出诊断，分为原发性（即Leigh’s病）和继发性（病因有中毒、缺氧及感染等），临床需与肝豆状核变性、Hallervorden-