摘要：目的 探讨腹膜后去分化脂肪肉瘤（Dedifferentiated liposarcoma，DDLS）的CT表现。 方法 回顾性分析15例经病理学证实腹膜后DDLS的CT资料。 结果 15例中单发肿块6例，多发肿块9例。6例单发肿块中脂肪成分为主伴非脂肪成分1例;软组织成分为主，可见或不可见脂肪密度成分5例。9例多发肿块均软组织成分为主，其内可见或不可见脂肪成分。增强不均匀中度持续强化。15例中4例肿瘤侵犯周围脏器及组织。15例均未发现淋巴结肿大及腹部脏器转移。 结论 腹膜后DDLS表现为单发或多发肿块，部分肿块CT未见脂肪成分，CT对其诊断具有重要价值。
关键词：去分化脂肪肉瘤;腹膜后;计算机体层成像
【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2021）13-01
去分化脂肪肉瘤（Dedifferentiated liposarcoma，DDLS）是一种少见的软组织脂肪肉瘤，腹膜后DDLS研究少见[1] [2]，回顾性分析15例经病理学证实腹膜后DDLS的CT资料，旨在提高对腹膜后DDLS的诊断水平。
1 资料与方法
回顾性分析2017年2月至2019年12月经手术后病理证实的15例腹膜后DDLS患者的临床和CT资料。纳入标准：①病理诊断为去分化脂肪肉瘤;② CT诊断及手术探查肿瘤位于腹膜后;③ CT检查前未接受过放疗、化疗或是生物治疗。排除标准：①临床或CT资料不完整;②CT图像质量不能满足研究。所有病例均由手术后病理证实。CT检查与手术间隔时间不超过1周。
1.1 临床资料
其中男8例，女7例，年龄38～66岁，平均年龄56岁。15例中原发DDLS 6例，高分化脂肪肉瘤术后复发DDLS 3例，DDLS术后复发6例次。原发病例中主诉为体检发现腹部包块4例，主诉为尿频尿急1例，主诉为间断发热1例。复发病例中主诉为腹胀1例，主诉为间断发热1例，余7例为术后常规随访复查时发现肿块。
1.2 检查方法
15例DDLS中，全部行CT平掃及动脉期、静脉期增强扫描。采用GE Revolution 128排CT机，Siemens Somatom Definition Flash CT机和Philips ICT 256排CT机。常规层厚5mm，120 kV，250～350 mAs，全腹扫描范围自膈顶至耻骨联合下缘水平。增强扫描采用非离子型对比剂（碘含量300 mg/ml），注射流率3.0 ml/s，对比剂总量100 ml。于注药后25s扫描动脉期，70s扫描静脉期。
两位具有8年和23年腹部影像诊断经验的放射科医生分别评估图像，当二人意见不一致时，由一位具有25年腹部影像诊断经验的放射科医生加入组成小组讨论达成一致。主要评价指标包括：病变位置、大小、形态、边界、多期扫描CT值（平扫、动脉期、静脉期）、周围组织侵犯、远处转移等。
1.3 病理检查
所有患者病变部位均经手术切除，标本经10%中性缓冲福尔马林溶液固定，常规石蜡包埋切片，苏木精-伊红染色法染色。由两名对软组织肿瘤具有丰富经验的病理科医师进行双阅片，意见不一致时，由上级医师进行复诊，最终确定判读结果。
2 结果
2.1 肿瘤形态
15例腹膜后DDLS长径在55.1～420.0mm，平均长径151.4mm。单发肿块6例，多发肿块9例，呈圆形或类圆形。最大肿块不伴分叶5例，伴有分叶10例。
2.2 肿瘤密度及强化特点
单发脂肪成分为主肿块，伴非脂肪密度成分1例;单发软组织成分为主肿块，内可见或不可见脂肪密度成分5例;多个软组织成分肿块，其内可见或不可见脂肪密度成分9例。
6例单发肿块中，1例表现为囊实性肿块，3例表现为实性肿块伴囊变/坏死，1例表现为实性肿块伴囊变/坏死并伴有多发钙化，1例表现为脂肪、软组织、液体混杂成分肿块。
9例多发肿块中，3例表现为多发软组织肿块，1例表现为多发软组织肿块及囊实性肿块，1例表现为多发脂肪、软组织、液体、钙化混杂成分肿块（图1），1例表现为脂肪、软组织、钙化混杂成分肿块伴多发软组织肿块，2例表现为囊实性肿块伴多发软组织肿块，1例表现为多发囊性肿块（图2）。
增强扫描动、静脉期肿块脂肪成分均未见强化，液体成分均未见强化。避开坏死区域测量CT值，肿块软组织密度成分其平扫CT值25～46Hu，平均CT值36Hu;增强扫描表现为轻度至明显强化，强化不均匀，动脉期CT值29～95Hu，静脉期CT值46～121Hu;动脉期、静脉期平均CT值分别为57Hu、72Hu。本组病例中除1例是囊性病变无明显强化外，其余14例均表现为渐进性强化。
2.3 肿瘤侵犯及转移
肿瘤侵犯实质脏器及周围组织情况：1例相邻肾脏、肾上腺受侵犯，2例肿瘤侵犯右半结肠，1例腹壁皮下软组织受侵。全部15例病例均未发现肿大淋巴结及腹部其它脏器转移。
3 讨论
CT是腹膜后DDLS重要的检查手段。本研究发病年龄主要为中老年，男女比例未见明显差异。就诊时可为原发病变，也可继发于高分化/去分化脂肪肉瘤术后。通过术后复查可发现复发型DDLS。临床症状则取决于其占位效应。患者CT检查显示瘤体均大于50mm，可能与肿瘤生长早期临床症状不明显有关。多发肿块通常表现为主瘤灶伴多发相对较小瘤灶出现。
根据肿块数量和组织成分区别，Hong[3]等将DDLS分为以下4型：Ⅰ型：单发脂肪成分为主肿块，伴非脂肪密度成分;Ⅱ型：单发软组织成分为主肿块，内可见或不可见脂肪密度成分;Ⅲ型：多个软组织成分肿块与脂肪密度肿块;Ⅳ型：多个软组织成分肿块，其内可见或不可见脂肪密度成分。近年来研究[4] [5]多采用Hong等的分型方法。本研究根据其分型分为Ⅰ型1例（1/15，占6.7%），Ⅱ型5例（5/15，占33.3%），Ⅲ型0例（0/15，占0.0%），Ⅳ型9例（9/15，占60.0%），Ⅰ型和Ⅲ型占比例较低，即无论单发或多发肿块，去分化脂肪肉瘤肿块CT表现多不含脂肪成分，因此依据CT是否显示肿块具有脂肪成分鉴别去分化脂肪肉瘤是不可靠的。