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高IgG4疾病具有纤维硬化的特征,发病机制包括慢性炎症、变态反应和自身免疫多种因素。近年来倾向于自身免疫的理论,不同个体和相关疾病其发病机制存在异质性。IgG4相关性硬化病包括硬化性胰腺炎、胆管炎、唾液腺炎和伴淋巴结肿大的腹膜后纤维化等作为一种新的临床病理学实体。血清IgG4值增高,组织学显示荷IgG4的淋巴浆细胞浸润和过度纤维化,对糖皮质激素治疗有快速地临床反应为该病的特征,临床易误诊为恶性肿瘤。高IgG4疾病可列入原因不明发热(FUO)不常见的原因。老年男性患者梗阻性黄疸和胰腺包块应列入硬化性胰腺炎的鉴别诊断。