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纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）为一种少见类型骨髓衰竭性疾病。本病病理机制呈现一定异质性。临床上以免疫抑制疗法（IST）为主，多种免疫抑制剂联合或序贯应用可望进一步提高本病疗效。
纯红细胞再生障碍性贫血病理机制及治疗现状
【摘 要】
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纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）为一种少见类型骨髓衰竭性疾病。本病病理机制呈现一定异质性。临床上以免疫抑制疗法（IST）为主，多种免疫抑制剂联合或序贯应用可望进一步提高本病疗效。
【机 构】
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中国医学科学院 血液学研究所（天津，300020）,山东省东明县人民医院（274500）,山东省东明县人民医院（274500）,中国医学科学院 血液学研究所（天津，300020）
【出 处】
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国际输血及血液学杂志
【发表日期】
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1998年21期
其他文献
c-kit受体及其配体（KL）在早期造血调控中发挥重要作用，其异常不仅导致W/W小鼠及Sl/Sl小鼠贫血，亦可能与人类某些先天性及获得性骨髓造血功能衰竭有关，此为重组人KL（rhuKL）用于治疗骨髓造血功能衰竭性疾病提供了依据。
本文报告BCR-ABL融合蛋白的变化及其与白血病表型的关系。首先报告各种BCR-ABL融合基因的结构及其转录本。可分为三种类型，即M-bcr，mbcr和α-bcr，以及它们见于那些白血病。其次报告BCR断点位置的变化，ABL的特殊断点，BCR-ABL信息RNA的拼接。BCR-ABL融合蛋白的结构与白血病表型的关系。此外BCR/ABL细胞还带有染色体的其它异常，Ph染色体的变种等。最后论述了BCR/
新近研究表明，白介素6（IL-6）是多发性骨髓瘤（MM）细胞的主要生长因子。MM病人体内过多的IL-6主要由骨髓基质细胞的旁分泌产生。IL-6与瘤细胞膜IL-6受体结合，活化传导链gp130，促进瘤细胞增生。MM细胞gp130传导链及其后信号传导的蛋白质突变可能是导致恶性浆细胞分化阻滞的重要环节。抑制IL-6作用可能成为MM新的重要治疗方法。
人脐血中不但富含各系早期造血干细胞，而且有着良好的造血微环境，为造血的全面重建奠定了基础。脐血干细胞移植后GVHD的发生率低、程度轻，对小儿血液病和恶性肿瘤及某些遗传疾病的治疗可获得显著疗效。脐血造血干细胞有外源性基因导入率高，表达稳定的特点，因此脐血干细胞移植对小儿某些遗传性疾病的基因治疗有着诱人的前景。
原发性骨髓纤维化（IMF）主要是因为克隆性造血导致骨髓成纤维细胞反应性增殖而致病，是一种恶性增殖性疾病。本文综述了近几年人们从细胞生物学和分子生物学方面对其发病机理和预后因素的研究。
神经递质类物质：去甲肾上腺素、5-羟色胺、组胺、前列腺素等及其相应的激动剂／拮抗剂对血细胞生成存在着影响，尤其是对放射／化学损伤后造血功能恢复的影响更为显著。5-羟色胺、组胺还与血细胞功能的表达有关。
血栓性血小板减少性紫癜为血栓性微血管病。内皮细胞损害、vWF异常大分子多聚体（UlvWF）、氧化剂损害、血小板激活为该病的主要发病机理。治疗上首选血浆疗法（置换或输注），其他辅助治疗的效果尚有待验证。
本文阐述在非霍奇金淋巴瘤中作为肿瘤克隆性标志的抗原受体基因重排和某些组织学亚型淋巴瘤中由染色体易位引起的特异性癌基因重排，并探讨这些分子标记在淋巴瘤病因学中的作用及其临床应用。
红系细胞终末分化是指红系定向前体细胞按一定程序逐步分化为成熟红细胞的过程。本文就调控该过程的有关因素（包括细胞因子和转录因子）及其作用进行综述。
抗活化的蛋白C（Activated Protein C Resistance，APCR）是迄今所知引起静咏血栓形成（VT）的最主要原因。目前认为，除遗传因素（如Leiden突变）引起APCR外，尚存在获得性APCR。抗磷脂抗体（Antiphospholipid antibodies，APA）在获得性APCR的研究中受到关注。本文主要将获得性APCR与APA之间相关性的研究作一综述。