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目的
探讨无典型淋巴增殖表现的B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD）的临床及实验室特征。
方法收集新疆维吾尔自治区人民医院血液科2007年1月至2016年3月收治的11例以血细胞减少为主要表现的B-CLPD患者临床资料，回顾性分析患者细胞形态学、骨髓病理、细胞遗传学及分子学特征。
结果11例患者中位年龄68岁，所有患者外周血涂片淋巴细胞比例均不同程度升高（0.36~0.68），但淋巴细胞绝对计数正常或减低（0.59×109~1.99×109）。骨髓涂片示4例可见淋巴样浆细胞或少量浆细胞，2例淋巴细胞伴不规则毛刺状小突起，其他5例无特征性形态改变。免疫表型示11例患者均表达CD19、CD20、CD22、SmIg，不表达CD5、CD10，慢性淋巴细胞白血病（CLL）积分0~2分；2例高表达CD103、CD11C、CD25、FMC7，其余患者表达无特殊。常规染色体检查未发现异常核型，荧光原位杂交（FISH）检测IgH/CCND1、bcl-2/IgH均阴性。8例IgH基因重排阳性，5例MYD88L256P阳性，2例BRAF V600E阳性。综合分析确诊华氏巨球蛋白血症5例，B-CLPD 3例，毛细胞白血病2例，结内边缘区淋巴瘤1例。
结论对于血细胞减少待查患者即使外周血淋巴细胞无增多，也应通过全面完善骨髓涂片、淋巴细胞免疫表型分析、IgH基因重排及特异性遗传分子学相关检查除外B-CLPD，减少误诊。