【摘 要】
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氨甲酰磷酸合成酶缺乏症是尿素循环障碍中的一型,如果在新生儿期起病,则会在生后数日内出现喂养困难、意识障碍、呕吐、惊厥等,死亡率高,应引起重视.现将本科发现的1例总结报
【机 构】
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山西省儿童医院新生儿科,山西省新绛县妇幼保健院
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氨甲酰磷酸合成酶缺乏症是尿素循环障碍中的一型,如果在新生儿期起病,则会在生后数日内出现喂养困难、意识障碍、呕吐、惊厥等,死亡率高,应引起重视.现将本科发现的1例总结报告如下.1 病例报告患儿,男,出生1d,1d内面色青紫2次入院.患儿系第1胎第1产,胎龄41周,因头盆不称行剖宫产,羊水Ⅱ度粪染,无羊水早破、宫内窘迫及生后窒息史;出生体重3 000 g,生后3h开始喂配方乳,食欲及吸吮正常,生后5h排胎便及排尿;生后20 h连续发生两次面色青紫,自行缓解,测血糖1.7mmol/L,当地医院给予口服糖水后,转
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