侵袭性自然杀伤细胞白血病一例并文献复习

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目的

提高对侵袭性自然杀伤细胞白血病(ANKL)的临床认识。

方法

报道兰州军区兰州总医院1例ANKL患者的诊疗情况,并复习相关文献。

结果

该患者高热、进行性血细胞减少、肝脾大、肝功能进行性下降、外周血大颗粒淋巴细胞异常增多,并伴有嗜血细胞综合征等,血细胞免疫表型为CD3(+)、CD2(约80%+)、CD8(约80%+)、CD56(+/-)。虽给予积极治疗,但因多器官衰竭死亡。

结论

ANKL临床罕见,初期易误诊。免疫学表型、基因重排、病理组织学、骨髓细胞学及染色体核型分析可协助诊断。该病呈侵袭性进展,治疗效果差,生存期短,以左旋门冬酰胺酶为主的化疗方案,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)或许能使ANKL预后改善。

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