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室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)是一种少见的复杂紫绀型先天性心脏病,约占先天性心脏病的1%~3%[1]。PA/IVS的病理解剖包括肺动脉瓣的完全梗阻、右心室及三尖瓣不同程度的发育不良、伴或不伴冠状动脉畸形。如果早期没有进行外科干预,PA/IVS的病死率极高,患儿出生后2周内病死率为50%,6个月内病死率约为85%。PA/IVS多数需分期手术,但由于其病理解剖的多样性和复杂性,初期治疗方法各异。