摘要：先天性子宫畸形会造成患者产生一些不良的症状，典型的症状是患者会发生盆腔痛，月经初潮时异常出血，流产和早产等，给予患者的身心造成巨大的危害，因此需要对于该疾病进行有效的评估之后，并采取针对性的治疗方案，提升患者的治疗效果。本文通过介绍了先天性子宫畸形的发病机制，临床表现以及产生的不良后果，同时针对于患者的情况采用超声诊断的方式做出综合性的评述，从多角度分析先天性子宫畸形的诊断，了解子宫畸形的影像学特征，确定今后诊断过程中采用的精准有效的检查方法，并以此来提升治疗的有效率，提升患者的生活质量。

关键词：先天性子宫畸形;临床表现;超声诊断

【中图分类号】R4 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2021）13-01

近年来先天性子宫畸形（congenital uterine anomaly，CUA）的发病率在不断的上升，并且该疾病的患病情况也存在着较大的差异，并且该疾病的分类和诊断还没有明确的分类标准，应用较为广泛的是采用美国的苗勒管缺陷分类系统。CUA会产生各种临床症状，主要有：在患者的月经初潮的时候出现盆腔痛，患者还会出现异常出血，反复流产等情况。患者的这些症状有时候表现的不明显，只有在进行体检或者常规超声检查的过程中才会发现，具有较强的潜伏性，患者不易发现。因此需要在临床中对于该疾病的病理机制、临床表现进行准确的诊断，才能对于该病的有效治疗提供帮助。

一、CUA的发病机制

临床研究发现造成患者发生CUA的病因主要有是三种：

1.苗勒管发育不良 苗勒管发育不良的主要病因有：①由于在患者中出现了先天性的无子宫的情况，其原因大多是由于双侧苗勒管所形成的子宫体段还未融合，或退化所致，常合并无阴道的情况，而卵巢则发育正常。②患者发生于始基子宫的状况下，在双侧苗勒管融合之后不久就会产生完全终止发育的情况，造成了子宫发育极小的情况，在一般情形下发生在一侧的实体或肌性子宫中，并缺乏子宫体动脉内膜，而卵巢也可以正常发育。③幼稚子宫会在子宫内膜形成后就停止了发育，只是有子宫内膜，而女性卵巢的发育也正常。如苗勒管缺如或发育异常的出现，造成了子宫都会发育停止或出现异常发育的状况，还会伴随着无阴道发育的状况，叫做MRKH综合症。

1.2苗勒管的侧向融合缺陷 侧向融合是造成在患者器官的生长发育过程中产生对称性和不对称性的现象，同时还会形成梗阻性和非梗阻性的问题。临床中则突出表现于，在双侧苗勒管融合不良所导致的双角子宫、双侧苗勒管未能融合所导致的双子宫以及在双侧苗勒管融合后，对纵膈腔吸引受限所导致的纵膈子宫。

1.3苗勒管纵融合缺陷 纵融合缺陷主要是由于苗勒管尾端和尿生殖窦融合力不足而导致的，起初是因为阴道形成的问题，而产生了阴道横隔以及阴道缺如的现象，在阴道血管疾病时就会出现阴道畸形等。

二、CUA的临床表现

临床中非妊娠的妇女，会发生CUA完全梗阻或部分阻塞会出现阴道出血，例如：会出现功能性子宫内膜，或重复性子宫内膜伴有单侧阴道梗阻和子宫纵膈单侧阴道梗阻时，会对病人造成：子宫内出血、女性阴道积血、月经血逆流、子宫内膜异位症、盆腔痛以及生殖道感染等临床表现。对于妊娠性妇女出现的CUA早期临床表现主要是：胎儿在子宫里生长或发育受限还会和子宫的动脉管系统变异有一定的关联。临床研究已证实，患者发生的产后大出血也会与患者胎盘部分嵌在宫腔里，或胎盘的附着异常相关。

三、CUA的诊断方法

子宫畸形的诊断应该结合患者的临床表现、发病史、妇科检查和超声影像学检查等，对于特殊子宫畸形的患者评估其妇科的问题，对于患者的不良结局进行病理检查，还应该对于CUA患者进行盆腔、肾脏、骨骼以及腹股沟疝等多方面的超声检查，还应该对于患者的生殖结构进行综合分析来进行诊断。近年来综合CUA患者的诊断来看发现采用超声检测的效果更为理想，诊断的准确性高达98%，临床中进行超声检查主要采用二维和三维超声检查的方式，對于患者疾病的确诊起到了重要的诊断依据。

1.二维超声检测 超声是临床进行各类病理检测的基本项目，检测的准确率也较高。二维超声波检测的基础知识：临床中对结婚的女性大多是通过二维阴道超声波检测，对未婚的女性则需要在和病人进行交流之后进行直肠和会阴超声波检测，来进一步评估病人子宫的发育状况，并使用探头以较高的频率来进一步观察病人的器官。此外临床中还会建议在月经中期或黄体期之后进行检测，来进一步确定宫腔的影像学形态，对病人的子宫内部结构进行更全面研究。

2.三维超声检查 三维超声能够丰富和弥补二维超声波的缺陷，针对子宫的冠状切面进行探测，从而起到增强子宫显像的目的。利用三维超声波检查来观测子宫的形状，大大提高了检查子宫发育异常的诊断，同时针对子宫的冠状切面进行了宫角距离、宫底深度、纵膈长度等进行了检测，使用三维超声波检查更加丰富，并补充显示宫腔大小和子宫的外形轮廓，从而达到了全面评价的目的。

3.子宫输卵管超声造影检测 病例中存在着子宫内膜较薄，内膜和肌层之间界限并不明显的状况，需针对病例应用输卵管超声造影检测，或使用膨宫液扩大宫腔后，再应用三维超声波检测显示子宫腔冠状切面，以检测子宫的畸形。

四、常见子宫畸形三维超声声像及鉴别要点

1.幼稚子宫超声可见宫腔和内膜，但由于宫腔较小，宫颈与宫体的比例1∶1至2∶1。

2.单角子宫体和残角子宫 一侧苗勒管正常发育，而另一侧未发育的则定义为缺如，单角子宫在三维超声的冠状切面上，若宫腔内膜呈朝向另一面的立体羊角状单角，则一侧宫角发育为正常。而若另一侧苗勒管不是缺如，只是在下端发育不足时，可形成单角子宫和发育缺陷的残角子宫。故当发生单角子宫时，就必须仔细评估对侧有无残角子宫。因为残角子宫大多无子宫内膜，仅为一层实性组织。而有少数残角子宫有子宫内膜，，但随着月经周期子宫内膜的脱落以及出血，残角子宫宫腔既可以和单角子宫宫腔相通，也可以不相通。

综上所述，超声波检测作为一项实体成像技术，特别是三维超声波检测以其呈现了子宫的冠状切面的优点，被广泛应用于子宫畸形的检测。而超声检测则是一个完全依赖于操作者的技能，只有在指导下掌握了大量正常与异常检测经验，技术才能达到较高的水平。

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