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目的 提高对慢性粒—单核细胞白血病(CMML)合并Sweet综合征的认识。方法回顾性分析1例CMML合并皮肤疱疹患者资料,取皮肤活检进行病理检测,并给予DA、CAG方案等化疗。结果病理诊断为CMML合并Sweet综合征,单用皮质激素治疗效果不佳,CAG方案使CMML获得完全缓解,皮疹得到有效控制。3个月后Sweet综合征复发,CMML进展为急性单核细胞白血病。结论CMML合并Sweet综合征罕见,高度提示短期内进展为急性白血病。