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目的探讨腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的临床特点、治疗方案及转归。方法回顾性分析11例ASPS患者的临床资料,包括性别、年龄、肿瘤原发部位、远处转移、影像学表现、病理表现、治疗方案及转归。结果 11例患者中男4例、女7例,年龄18~36岁,中位年龄27岁。发生于头颈部3例,大腿4例,小腿1例,臀部3例。患者以不同部位深部软组织肿物压迫症状为首发症状就诊。CT平扫见见肿瘤位于深部肌肉间隙,边界清晰,肿瘤组织为等或低密度。MRI检查见肿瘤供血动脉和静脉均比较丰富,T2加权像肿瘤呈高信号,T1加权像与周围肌肉相比也为高信号。4例伴有肺转移,1例伴有脑转移。8例患者行广泛手术切除,3例行局部手术,术后均经放疗,其中9例患者加用化疗。11例患者随访1~20年,总体预后较差,无瘤生存5例,带瘤生存1例,死亡5例。本组患者中位生存时间为19个月,5年生存率为44.4%。术后病理见原发肿瘤直径3~15 cm,平均5.5 cm。肿瘤有包膜,5例包膜不完整与周围肌肉有粘连,呈圆形或椭圆形,切面鱼肉状,质实,8例中间可见坏死。镜下可见纤维组织将包膜分割成大小不等的结节状。结节内细胞排列成腺泡状或巢团状结构,腺泡间有丰富的薄壁的窦状血管,窦状血管常常连接成网状。细胞体积较大,呈多边形或圆形,大部分界限清楚,细胞质丰富,9例胞质内可见针状或棒状结晶体,细胞核较大,深染,呈圆形或椭圆形,核仁较大。免疫组化显示11例患者转录因子E3(TFE3)均阳性。结论ASPS好发于青年女性,好发于头颈部和四肢,以局部压迫症状为主要表现,早期易转移。ASPS患者CT检查见肿瘤组织边界清晰,为等或者低密度。MRI检查T1、T2加权像与周围肌肉组织相比均为高信号。ASPS组织细胞体积较大,呈多边形或圆形,大部分界限清楚,细胞质丰富,细胞核较大,深染,呈圆形或椭圆形,核仁较大。免疫组化检查TFE3阳性是ASPS特征性表现。手术广泛切除是ASPS主要治疗方法,但预后不佳。