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目的 探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特点和MSCT表现,分析其特征,以提高诊断准确率。方法 回顾性分析19例经支气管肺泡灌洗液（BALF）或经支气管镜肺活检（TBLB）病理证实的PAP患者的临床资料和CT表现。结果 PAP主要临床症状为活动后气促（57.9%）及咳嗽、咳痰（42.1%）,12例（63.2%）患者存在不同程度低氧血症或呼吸衰竭,11例（57.9%）患者肺功能表现为不同程度的限制性通气功能障碍伴弥散功能减低。PAP在CT上以“地图样分布”及双肺弥漫分布最为常见（分别约78.9%、63.2%