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系统性血管炎是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组异质性疾病。临床表现为多系统损害；特殊检查ANCA（包括抗PR3、抗MPO抗体）的测定有助诊断；而受累病变组织活检是确诊的金标准之一。治疗以糖皮质激素为基础，多器官受损时加用免疫抑制剂。血管炎近年发生率呈逐渐增高趋势，临床误诊率亦高。本文报道西藏诊治血管炎一例的体会。