显性营养不良型大疱性表皮松解症的Coc kayne-Touraine型――其超微结构类似Pasini型

来源 :国际皮肤性病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:LeoPark
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显性营养不良型大疱性表皮松解症(DEB),临床上分两种不同的亚型.一型为Pasini型,表现为白色丘疹样疹.另一型为Cockayne-Touraine(CT)型,表现为轻的而比较局限的水疱.迄今所知二者超微结构的区别是:CT型的锚原纤维(AF)为局部的变化,而Pasini型则是广泛性AF异常,且基底板(BL)的复制伴有基底细胞呈疝样突出.作者在本文中报道了根据临床及遗传学诊断为CT型5名患者的超微研究结果.5名患者中,3例为男性,2例为女性,年龄15~40岁.均在非好发部位,在局麻下用环钻采取活检标本.

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