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摘要：目的 探讨脑动静脉畸形（AVM）出血并脑疝形成的急诊手术治疗。方法 23例颅内血肿并发脑疝患者，术前怀疑AVM破裂出血，其中14 例行血肿清除+ AVM 切除术，5 例行血肿清除+ AVM 部分切除术，2例行血肿清除+ 供血动脉夹闭术，2例行单纯血肿清除术，其中去骨瓣減压16例，合并脑室出血行脑室外引流12 例。结果 死亡5例，存活18例中，轻-中残12例，重残6例。
结论 脑动静脉畸形出血并脑疝形成的患者应尽早行急诊手术治疗以挽救生命，术中根据AVM 不同的情况作相应的处理，能有效地降低死亡率和病残率。
关键词：脑动静脉畸形；脑疝；CT血管造影（CTA）；急诊手术
脑动静脉畸形破裂出血形成颅内血肿是非高血压性颅内出血的常见原因，是神经外科急症之一，病残率高。我院自2008～2013 年对23 例AVM 破裂出血并脑疝的患者行急诊手术治疗，效果满意，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 男14例，女9例，年龄18～68岁，平均38岁，其中20～40岁17例（73.9 %）。全部病例均无高血压病史，其中既往有头痛史8 例，癫发作史3例。有诱因发作15例。入院时间距发病1～8 h。
1.2 临床表现 首发头痛症状者12例，伴剧烈呕吐7例；首发抽搐8例，伴意识障碍4例。入院查体：GCS 评分：3～8 分11例；9～12 分12 例。一侧瞳孔散大17例；双侧瞳孔散大6 例，呼吸节律紊乱5例，偏瘫12例，病理征阳性14例。
1.3 影像学检查 全部病例入院时均行颅脑CT扫描，幕上血肿19例，幕下血肿4例；血肿量30～60 ml之间15例，>60ml的8例。术前CTA检查17例，显示畸形血管团16例。
1.4 治疗方法 14 例行血肿清除+ AVM 切除术，5 例行血肿清除+ AVM 部分切除术，2 例行血肿清除+ 供血动脉夹闭术，2例行单纯血肿清除术，其中去骨瓣减压16例，合并脑室出血行脑室外引流12 例。
2 结果
本组23例中19例行血肿清除加畸形血管团切除术。术后行病理切片检查，均证实为脑动静脉畸形，余病例在术中证实或术后CTA及DSA证实脑动静脉畸形。5例术后1周内死亡，余18例随访1年，按GOS预后评分分级：轻残-中残12例，重残6例。18例治疗后经CTA或DSA检查，AVM消失或大部分消失15例。
3 讨论
AVM是一种胚胎时期脑血管发育异常所形成的先天性血管畸形，占脑血管畸形的90%以上，出血性脑血管病的常见病因之一。AVM绝大多数发生在幕上，一般发病年龄在20～40岁，多以颅内出血或癫痫为首发表现[1]。本组病例其中20～40岁17例（73.9 %）。绝大多数AVM患者以出血并形成颅内血肿为首发症状，其病死率、致残率均高[2]。脑动静脉畸形出血形成颅内内血肿时，尤其是发生脑疝时，由于时间紧迫及患者耐受力差，配合检查时机不允许，拟进一步明确诊断较困难。故对CT扫描有颅内血肿的患者，分析病史，下列情况应考虑脑动静脉畸形破裂出血可能：（1）<40岁的自发性脑出血患者；（2）无高血压史者；（3）既往有癫发作、难治性头痛、一过性或进行性神经功能缺失等；（4）CT表现：血肿位于脑叶，血肿形态不规则、密度不均匀、血肿内或边缘有斑点状改变。对怀疑脑动静脉畸形出血的患者如病情允许应尽可能完善DSA检查[3]。但是，考虑到DSA有诱发颅内出血、操作时间长等缺点[4]，易延误治疗，而CTA相对经济快捷安全，故本组除6例患者术前已出现双瞳孔散大，因病情紧急而只作CT平扫外，余17例均行CTA检查，其中显示畸形血管团16例。经与同期未脑疝病例的手术治疗比较，现总结经验如下：①术前快速脱水降脑压，术中控制性低血压，以利于术中分离；另对破入脑室，脑室铸型的病人，先行侧脑室额角置管外控制引流，适度降低颅内压，为手术争取时间，本组行脑室外引流12 例。②手术切口显露范围要充分，要求充分显露供血动脉、引流静脉和畸形血管团，尤其是脑深部的AVM，必要时术后还要去骨瓣减压，本组去骨瓣减压16例；③AVM 定位：脑皮层AVM 可以看到；脑深部AVM 可先穿刺血肿腔，清除部分血肿后沿血肿边缘寻找；皮层静脉粗大，动脉化的是引流静脉，可逆向跟踪寻找；④ 手术过程中对脑皮层AVM 先用暂时阻断法判断供血动脉和引流静脉，紧靠血管团的部位切断供血动脉，再采用半弧形分离方法沿胶质界面分离AVM，小心清除血肿后显露引流静脉最后切断将畸形血管团整块切除。脑皮层下畸形血管一般位于血肿边缘与脑组织交界处，故发现病变后沿病变周围的脑组织进行分离，但要避免深入AVM 内，以免畸形血管和引流静脉位于脑深部者，禁行血肿盲目穿刺，以免刺破畸形血管团引起新的活动性出血，应选择血肿表面正常脑组织最薄处渐进入血肿腔，本组有2例巨大脑动静脉畸形因穿刺引起活动性大出血，术后1周内死亡；对血管畸形巨大、位置较深、有弥漫性的动脉供血者，强行手术切除AVM将导致正常神经组织损伤和增加术中、后再出血风险，从而影响治疗效果，这些病例行单纯血肿清除，待病情稳定后在二期处理。本组有2例仅行单纯血肿清除术，二期行介入和γ刀治疗效果良好。
总之，我们体会，AVM破裂出血并发脑疝的病人应尽早行急诊手术治疗，术中根据AVM 不同的情况作相应的处理，待病情平稳后，可行介入、γ刀及二次AVM切除术等治疗，从而有效地降低死亡率和病残率。
参考文献：
[1]Brown RD Jr，Wiebers DO，Forbes G，et al·The natural historyof unruptured in tracranial arteriovenous malformations[J]·JNeurosurg，1998，68（3）：352～355
[2]王忠诚主编·神经外科学[M]·湖北：湖北科学技术出版社，1998·638
[3]赵继宗，王硕，隋大力，等.2086例脑动静脉畸形临床特征和手术治疗结果分析[J].中华神经外科杂志，2004，20（2）：113 - 114.
[4]Cloft HJ，Joseph GJ，Dion JE·Risk of cerebral angiography inpatients with subarachnoid hemorrhage，cerebral aneurysm，andarterio-venous malformation：A meta-analysis[J]·Stroke，1999，30（2）：317
作者简介：周传广 男（1972～）辽宁大连人 医学学士 副主任医师 大连市第三人民医院神经外科 从事神经外科临床研究。
通讯作者：崔鹏 男（1978～）吉林人 硕士研究生 主治医师 大连医科大学附属三院神经外科 从事神经外科临床研究。
结论 脑动静脉畸形出血并脑疝形成的患者应尽早行急诊手术治疗以挽救生命，术中根据AVM 不同的情况作相应的处理，能有效地降低死亡率和病残率。
关键词：脑动静脉畸形；脑疝；CT血管造影（CTA）；急诊手术
脑动静脉畸形破裂出血形成颅内血肿是非高血压性颅内出血的常见原因，是神经外科急症之一，病残率高。我院自2008～2013 年对23 例AVM 破裂出血并脑疝的患者行急诊手术治疗，效果满意，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 男14例，女9例，年龄18～68岁，平均38岁，其中20～40岁17例（73.9 %）。全部病例均无高血压病史，其中既往有头痛史8 例，癫发作史3例。有诱因发作15例。入院时间距发病1～8 h。
1.2 临床表现 首发头痛症状者12例，伴剧烈呕吐7例；首发抽搐8例，伴意识障碍4例。入院查体：GCS 评分：3～8 分11例；9～12 分12 例。一侧瞳孔散大17例；双侧瞳孔散大6 例，呼吸节律紊乱5例，偏瘫12例，病理征阳性14例。
1.3 影像学检查 全部病例入院时均行颅脑CT扫描，幕上血肿19例，幕下血肿4例；血肿量30～60 ml之间15例，>60ml的8例。术前CTA检查17例，显示畸形血管团16例。
1.4 治疗方法 14 例行血肿清除+ AVM 切除术，5 例行血肿清除+ AVM 部分切除术，2 例行血肿清除+ 供血动脉夹闭术，2例行单纯血肿清除术，其中去骨瓣减压16例，合并脑室出血行脑室外引流12 例。
2 结果
本组23例中19例行血肿清除加畸形血管团切除术。术后行病理切片检查，均证实为脑动静脉畸形，余病例在术中证实或术后CTA及DSA证实脑动静脉畸形。5例术后1周内死亡，余18例随访1年，按GOS预后评分分级：轻残-中残12例，重残6例。18例治疗后经CTA或DSA检查，AVM消失或大部分消失15例。
3 讨论
AVM是一种胚胎时期脑血管发育异常所形成的先天性血管畸形，占脑血管畸形的90%以上，出血性脑血管病的常见病因之一。AVM绝大多数发生在幕上，一般发病年龄在20～40岁，多以颅内出血或癫痫为首发表现[1]。本组病例其中20～40岁17例（73.9 %）。绝大多数AVM患者以出血并形成颅内血肿为首发症状，其病死率、致残率均高[2]。脑动静脉畸形出血形成颅内内血肿时，尤其是发生脑疝时，由于时间紧迫及患者耐受力差，配合检查时机不允许，拟进一步明确诊断较困难。故对CT扫描有颅内血肿的患者，分析病史，下列情况应考虑脑动静脉畸形破裂出血可能：（1）<40岁的自发性脑出血患者；（2）无高血压史者；（3）既往有癫发作、难治性头痛、一过性或进行性神经功能缺失等；（4）CT表现：血肿位于脑叶，血肿形态不规则、密度不均匀、血肿内或边缘有斑点状改变。对怀疑脑动静脉畸形出血的患者如病情允许应尽可能完善DSA检查[3]。但是，考虑到DSA有诱发颅内出血、操作时间长等缺点[4]，易延误治疗，而CTA相对经济快捷安全，故本组除6例患者术前已出现双瞳孔散大，因病情紧急而只作CT平扫外，余17例均行CTA检查，其中显示畸形血管团16例。经与同期未脑疝病例的手术治疗比较，现总结经验如下：①术前快速脱水降脑压，术中控制性低血压，以利于术中分离；另对破入脑室，脑室铸型的病人，先行侧脑室额角置管外控制引流，适度降低颅内压，为手术争取时间，本组行脑室外引流12 例。②手术切口显露范围要充分，要求充分显露供血动脉、引流静脉和畸形血管团，尤其是脑深部的AVM，必要时术后还要去骨瓣减压，本组去骨瓣减压16例；③AVM 定位：脑皮层AVM 可以看到；脑深部AVM 可先穿刺血肿腔，清除部分血肿后沿血肿边缘寻找；皮层静脉粗大，动脉化的是引流静脉，可逆向跟踪寻找；④ 手术过程中对脑皮层AVM 先用暂时阻断法判断供血动脉和引流静脉，紧靠血管团的部位切断供血动脉，再采用半弧形分离方法沿胶质界面分离AVM，小心清除血肿后显露引流静脉最后切断将畸形血管团整块切除。脑皮层下畸形血管一般位于血肿边缘与脑组织交界处，故发现病变后沿病变周围的脑组织进行分离，但要避免深入AVM 内，以免畸形血管和引流静脉位于脑深部者，禁行血肿盲目穿刺，以免刺破畸形血管团引起新的活动性出血，应选择血肿表面正常脑组织最薄处渐进入血肿腔，本组有2例巨大脑动静脉畸形因穿刺引起活动性大出血，术后1周内死亡；对血管畸形巨大、位置较深、有弥漫性的动脉供血者，强行手术切除AVM将导致正常神经组织损伤和增加术中、后再出血风险，从而影响治疗效果，这些病例行单纯血肿清除，待病情稳定后在二期处理。本组有2例仅行单纯血肿清除术，二期行介入和γ刀治疗效果良好。
总之，我们体会，AVM破裂出血并发脑疝的病人应尽早行急诊手术治疗，术中根据AVM 不同的情况作相应的处理，待病情平稳后，可行介入、γ刀及二次AVM切除术等治疗，从而有效地降低死亡率和病残率。
参考文献：
[1]Brown RD Jr，Wiebers DO，Forbes G，et al·The natural historyof unruptured in tracranial arteriovenous malformations[J]·JNeurosurg，1998，68（3）：352～355
[2]王忠诚主编·神经外科学[M]·湖北：湖北科学技术出版社，1998·638
[3]赵继宗，王硕，隋大力，等.2086例脑动静脉畸形临床特征和手术治疗结果分析[J].中华神经外科杂志，2004，20（2）：113 - 114.
[4]Cloft HJ，Joseph GJ，Dion JE·Risk of cerebral angiography inpatients with subarachnoid hemorrhage，cerebral aneurysm，andarterio-venous malformation：A meta-analysis[J]·Stroke，1999，30（2）：317
作者简介：周传广 男（1972～）辽宁大连人 医学学士 副主任医师 大连市第三人民医院神经外科 从事神经外科临床研究。
通讯作者：崔鹏 男（1978～）吉林人 硕士研究生 主治医师 大连医科大学附属三院神经外科 从事神经外科临床研究。