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目的
总结并分析国内发热诱导的学龄期儿童难治性癫
性脑病(FIRES)患儿的临床特点及预后。
使用多中心回顾性的研究，分析2001至2010年间13例FIRES患儿的临床资料，并对患儿的预后进行随访，随访时间平均1.5年。
结果13例入选的患儿发病前身体健康，学习成绩优异，患儿均在发热后出现了癫
持续状态不经历静止期，直接进入难治性的癫
发作。男女比例为6∶7，发病中位年龄8.3岁。癫
发作主要表现为部分性发作起源，9例患儿继发全身性发作。初次头颅MRI检查有10例MRI正常，3例有颅内囊肿；所有患儿均接受正规抗癫
药物(中位5种)治疗，效果不佳，3例接受过麻醉药物治疗，8例入ICU进行监护治疗，1例在急性期死亡。随访期仅有1例在药物控制下无临床发作，曾经4次试停药，均又出现发作(追踪10年)，其余11例均有难治性的癫
发作；除1例放弃治疗外，余10例均口服3～4种抗癫
药物。12例随访时行脑电图检查，7例示局灶或多灶性放电，6例表现为不对称的弥漫性慢波。11例在随访期复查了头颅MRI，1例出现了颞叶萎缩，其余患儿头颅MRI较急性期未见明显改变。存活的患儿中有9例智力低下，3例可以上学，但学习能力未恢复到发病前的水平。
FIRES是一类发热后急性起病的恶性癫
综合征，至今病因未明，无有效的治疗手段，患儿预后差，常遗留认知障碍。