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目的 探讨先天性肝内门静脉-肝静脉分流(CIPSVS)的超声表现及诊断价值. 方法 回顾性分析2010年3月至2012年3月间我院6例诊断为CIPSVS患者的临床资料及声像图特点.所有病例均经增强CT证实,其中5例随诊.复查后病灶大小,分流处流速经配对t检验. 结果 6例患者中l例为ParkⅡ型,其余均为ParkⅢ型,其中5例发生于肝右叶,1例发生于肝左叶.灰阶超声表现为边界清楚的囊状、管状及不规则形无回声,病灶大小为1.1 cm× 0.6 cm ～ 2.0 cm× l.7cm;彩色多普勒显示为连接于门静脉及肝静脉之间的血流通道,分流通道内可探及单相血流频谱.复查前后病灶大小、分流处流速改变无统计学意义(P值均＞ 0.05). 结论 CIPSVS临床罕见,有较为特征性声像图表现,彩色多普勒超声能够准确地定性诊断,是随访观察的首选方法。