【摘 要】
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在临床工作中,有一类患者被诊断为特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,ⅡP),值得注意的是,实际上这类患者与真正的ⅡP有所差异,他们除了间质性肺炎的表现外
【机 构】
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河北医科大学第二医院呼吸内科,河北石家庄,050053
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在临床工作中,有一类患者被诊断为特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,ⅡP),值得注意的是,实际上这类患者与真正的ⅡP有所差异,他们除了间质性肺炎的表现外,还具备一些或临床特征、或血清学特征、或影像学特征提示其存在潜在的自身免疫性紊乱,但这些表现又不足以达到某些已知结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的既定诊断标准.rn世界各地的研究者对这一类疾病的命名和分类一直没有达成共识,有些称之为未分化CTD相关性间质性肺疾病(undifferentiated CTD associated ILD, UCTD-ILD),以肺部为主要表现的CTD (lung-dominant CTD),或自身免疫特征的间质性肺疾病(autoimmune-featured ILD).由于命名和诊断标准的不统一,影响了对这类疾病的前瞻性研究.为此,欧洲呼吸病学会(ERS)/美国胸科学会(ATS)成立了专门的工作组——ERS/ATS未分化结缔组织病相关性间质性肺疾病专门工作组对此进行了探讨,并于近期达成共识.
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