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目的
分析儿童无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)的临床特点和外科手术治疗方法，为此类疾病围术期的诊治提供经验。
方法回顾性分析2011年1月至2017年12月在首都医科大学附属北京儿童医院手术治疗的13例UCSS患儿的临床资料。13例患儿均合并永存左上腔静脉(PLSVC)和其他心脏畸形；其中术前诊断7例，术中诊断6例。根据Kirklin分型诊断Ⅰa型11例，Ⅳa型2例；手术均采用房间隔重建术，引流左上腔静脉(LSVC)至右心房，手术同期矫治合并的其他心脏畸形。
结果本组术后死亡1例，余12例患儿术后早期恢复顺利。术后呼吸机辅助时间5～264 h(中位数29 h)；住院时间8～40 d(中位数16 d)。随访12例，随访时间6个月～7年2个月，无死亡和并发症发生，无残余分流和残余梗阻。
结论先天性心脏病并PLSVC时，要警惕UCSS的存在。儿童UCSS行房间隔重建术，引流LSVC汇入右心房的手术方式可获得满意的手术效果。