分析44例急性播散性脑脊髓炎(ADEM)患者的临床特征。
方法收集2009年8月至2014年7月在中山大学附属第三医院诊断为ADEM患者的临床资料，并进行回顾性分析。
结果44例ADEM纳入分析：男23例，女21例；儿童期发病9例，少年期11例，成人期24例。临床病程分为单相型(23/44，52%)或多时相型(21/44，48%)。14例(31.8%)发病前2周内有明确诱因；最常见临床症状包括发热(20/44，45%)、精神症状(18/44，41%)、意识障碍(17/44，39%)、抽搐(12/44，27%)；首次发病EDSS评分(4.3±1.3)分，mRS评分(2.7±0.9)分。10例出现单一或多种自身免疫抗体指标异常。44例中血清NMO－IgG阳性2例，脑脊液寡克隆区带阳性3例。头颅MRI最常见表现为散在型(18/44，41%)、基底节型(12/44，27%)、巨块型(10/44，23%)，满天星型(3/44，7%)及出血型(1/44，2%)相对少见。糖皮质激素(40/44，90.9%)和丙种球蛋白(13/44，29.5%)是首次发病的常用治疗药物。29例(65.9%)完成了规律随访，随访时间(4.2±2.3)年，其中单时相型10例，多时相型19例；多时相型患者首次复发时间(2.5±2.3)年，总复发次数(3.3±1.4)次；最后一次复发平均EDSS评分(3.9±2.2)分，mRS评分(2.2±1.3)分。MRI随访时间(5.3±1.9)年，其中18例(62.1%)部分缓解，6例(20.7%)病灶持续存在，5例(17.2%)出现新发病灶。19例多时相型患者中13例规律治疗，激素(13/13，100.0%)和丙种球蛋白(7/13，53.8%)仍是复发急性期的主要药物。缓解期，多时相型患者多选择小剂量激素口服治疗预防复发(12/13，92.3%)，并联合使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、他克莫司、环孢素、利妥昔单抗。
结论ADEM成人起病并非少见，可以为多时相病程，全脑症状明显，MRI表现常见为散在型及基底节型，随访后部分缓解。由于ADEM临床表现多样，并可转化为MS及NMO，因此ADEM可能作为一组"临床综合征"而非独立疾病实体。