【摘 要】
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目的总结小儿肥厚型心肌病临床特点，分析其病因，为早期识别、明确诊断和判断预后提供指导。方法回顾性分析2012年1月至2018年6月广州市妇女儿童医疗中心收治的52例肥厚型心肌病患儿，从性别、家族史、临床特征、辅助检查、病因学、药物疗效、病情转归等方面进行总结。结果本组病例共52例，其中男36例，女16例。随访34例(随访率65.4%)，随访1～78个月(平均30.6个月)。超声心动图提示左室壁增厚
【机 构】
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广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心内科 510120,广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心内科 510120,广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心心内科 510120,广州医科大学附属广州
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目的总结小儿肥厚型心肌病临床特点，分析其病因，为早期识别、明确诊断和判断预后提供指导。
方法回顾性分析2012年1月至2018年6月广州市妇女儿童医疗中心收治的52例肥厚型心肌病患儿，从性别、家族史、临床特征、辅助检查、病因学、药物疗效、病情转归等方面进行总结。
结果本组病例共52例，其中男36例，女16例。随访34例(随访率65.4%)，随访1～78个月(平均30.6个月)。超声心动图提示左室壁增厚52例(100.0%)、双心室肥大21例(40.4%)、左心室流出道梗阻18例(34.6%)。11例患儿病因明确(21.2%)，其中Ⅱ型糖原累积病7例，Noonan综合征3例，原发性肉碱缺乏1例。11例患儿曾使用β受体阻滞剂治疗，均有不同程度的症状缓解。至随访终点无一例行心脏移植，死亡12例(35.3%)，其中7例于婴儿期死亡。
结论小儿肥厚型心肌病发病年龄较小，应积极寻找病因，完善疾病风险评估，进行个性化管理和治疗。
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