【摘 要】
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目的 探讨肝移植治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症（langerhans cell histiocytosis,LCH）导致的肝硬化临床疗效及预后。方法 描述性分析2017年1月至2023年3月天津市第一中心医院10例肝移植治疗LCH导致的肝硬化患儿的临床资料和诊疗经验。结果 10例患儿手术前均处于LCH导致的肝硬化失代偿期，其中7例患儿行器官捐献肝移植术，3例患儿行活体肝移植术。7例患儿移植物类
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目的 探讨肝移植治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症（langerhans cell histiocytosis,LCH）导致的肝硬化临床疗效及预后。方法 描述性分析2017年1月至2023年3月天津市第一中心医院10例肝移植治疗LCH导致的肝硬化患儿的临床资料和诊疗经验。结果 10例患儿手术前均处于LCH导致的肝硬化失代偿期，其中7例患儿行器官捐献肝移植术，3例患儿行活体肝移植术。7例患儿移植物类型为左外叶，2例患儿移植物类型为全肝，1例患儿移植物类型为右半肝，移植物受者体重比率（graft-to-recipient weight ratio,GRWR）范围为1.41%～4.53%，手术治疗后1～7 d患儿的丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、总胆红素逐渐降低并于出院前恢复至正常水平，中位随访时间为12.11个月，术后2例患儿出现肝外复发，分别给予化疗、靶向药物治疗后，患儿目前控制良好，术后总体生存率为90%。结论 肝移植是治疗儿童LCH导致的肝硬化失代偿期的有效治疗方案，可以使患儿获得较好的生存受益。
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