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目的 探讨外周型脊索瘤的临床病理特征、鉴别诊断及其生物学形为与预后。方法 收集2例外周型脊索瘤,观察其临床病理特点并进行组织化学及免疫组化染色分析.结果 外周型脊索瘤具有脊索瘤的一切特征,组织学上肿瘤被纤维组织分隔成分叶状,小叶内为粘液性问质,可见液滴状细胞,组化及免疫组化Aleih蓝、粘液卡红及PAS均阳性,S-100阳性,Vinmintin(+)。结论 外周型脊索瘤极为罕见,此瘤为低度恶性,组织学形态上应与转移的粘液腺癌,粘液样软骨肉瘤及软骨瘤鉴别,此瘤侵袭性强易复发。